Лейкоэнцефалопатия головного мозга

Классическая лейкоэнцефалопатия – это хроническое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, вызванное инфекцией полиомавирусом человека 2-го типа, поражающее преимущественно белое вещество головного мозга и сопровождающееся демиелинизацией – разрушением миелиновой оболочки нервных волокон. Оно возникает у людей с иммунодефицитами.

Выраженная лейкоэнцефалопатия проявляется психическими, неврологическими расстройствами и симптомами интоксикации на фоне размножения вируса. Клиника также проявляется общемозговыми и менингеальными симптомами.

Впервые вирус, вызвавший заболевание, был выявлен в 1971 году. Как самостоятельное заболевание прогрессирующая лейкоэнцефалопатия была выделена в 1958 году. Вирус JC, названный в честь первого пациента John Cunningham, носят порядка 80% населения планеты. Однако из-за нормальной работы иммунной системы инфекция не проявляется и протекает в латентном состоянии.

В середине XX столетия частота заболеваемости составляла 1 случай на 1 миллион населения. К концу 90-х годов встречаемость снизилась до одного случая на 200 тысяч населения. После введения нового метода лечения ВААРТ (высокоактивная антиретровирусная терапия) прогрессирующая лейкоэнцефалопатия головного мозга стала встречается у одного пациента с ВИЧ-инфекцией из 1000.

Кроме вирусной лейкоэнцефалопатии существуют и другие разновидности поражения белового вещества со своей природой и клинической картиной. Они рассмотрены в пункте «классификация».

Причины

В основе развития лейкоэнцефалопатии лежит реактивация вируса вследствие ухудшения работы иммунитета. У 80% пациентов, которым поставлен диагноз лейкоэнцефалопатии, болеют СПИДом или являются переносчиками ВИЧ-инфекции. 20% остальных пациентов страдают злокачественными опухолями, ходжкинскими и неходжскинскими лимфомами.

Вирус JC – оппортунистическая инфекция. Это значит, что у здоровых людей она не проявляется, а начинает размножаться при условии сниженного иммунитета. Вирус передается воздушно-капельным и фекально-оральным путем, что говорит об его распространенности среди населения планеты.

Первичное попадание инфекции в здоровый организм не вызывает симптомов, а носительство протекает латентно. В организме здорового человека, а именно в почках, костном мозге и селезенке вирус находится в состоянии персистенции, то есть он просто находится на «сохранении» у здорового организма.

Когда работа иммунной системы ухудшилась, например, человек заразился ВИЧ-инфекцией, общая и специфическая резистентность иммунных механизмов падает. Начинается реактивация вируса. Он активно размножается и попадает в ток крови, откуда через гематоэнцефалический барьер переносится в белое вещество головного мозга. Он живет в олигодендроцитах и астроцитах, которые, в результате своей жизнедеятельности, разрушает. В клетку вирус JC попадет через связывание с клеточными рецепторами – серотониновый 5-гидрокситриптамин-2А рецептор. После разрушения олигодендроцитов начинается активный процесс демиелинизации, развивается мультифокальная энцефалопатия головного мозга.

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия под микроскопом проявляется разрушением олигодендроцитов. В клетках обнаруживаются остатки вирусов и увеличенные ядра. Астроциты увеличиваются в размере. На разрезе в мозге обнаруживаются очаги демиелинизации. В этих же участках наблюдаются небольшие полости.

Классификация

Белое вещество разрушается не только в результате вирусной инфекции или иммуносупрессии.

Дисциркуляторная лейкоэнцефалопатия

Энцефалопатия в общем понимании – это постепенное разрушение вещества головного мозга вследствие нарушения кровообращения, часто на фоне сосудистых патологией: артериальной гипертензии и атеросклероза. Энцефалопатия сопровождается масштабными изменениями вещества. В спектр поражения также входит белое вещество мозга. Чаще это диффузная лейкоэнцефалопатия. Она характеризуется разрушением белового вещества в большей части головного мозга.

Лейкоэнцефалопатия головного мозга сосудистого генеза сопровождается образованием мелких инфарктов белого вещества. В процессе развития болезни возникают очаги демиелинизации, погибают олигодендроциты и астроциты. В этих же областях на месте микроинфаркта обнаруживаются кисты и отек вокруг сосудов в результате воспаления.

Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия вероятно сосудистого генеза в последствии сопровождается глиозом – замещением нормальной рабочей нервной ткани аналогом соединительной ткани. Глиоз – это очаги мало- или вовсе нефункциональной ткани.

Подвид дисциркуляторной энцефалопатии – микроангиопатическая лейкоэнцефалопатия. Белая ткань разрушается вследствие поражения или закупорки мелких сосудов: артериол и капилляров.

Мелкоочаговая и перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия

Современное название патологии – перивентрикулярная лейкомаляция. Заболевание сопровождается образованием очагов омертвелой ткани в белом веществе мозга. Встречается у детей и является одной из причин детского церебрального паралича. Лейкоэнцефалопатия головного мозга у детей встречается обычно у мертворожденных.

Лейкомаляция, или размягчение белого вещества, возникает вследствие гипоксии и ишемии головного мозга. Обычно ассоциируется с пониженным артериальным давлением у ребенка, нарушением дыхания сразу после родов или осложнениями в виде инфекции. Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия головного мозга у ребенка может развиться вследствие недоношенности или вредных привычек матери, из-за чего у ребенка в период внутриутробного развития была интоксикация.

У мертвого ребенка может встречается комбинированный вариант – многоочаговая и перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза. Это сочетание сосудистых нарушений, например, врожденных пороков сердца и нарушения дыхания после рождения.

Токсическая лейкоэнцефалопатия

Развивается вследствие приема токсических веществ, например, инъекционных наркотиков или вследствие интоксикации продуктами распада. Также может возникнуть в результате заболеваний печени, при которых в головной мозг проникает продукты метаболизма токсических веществ, разрушающих белое вещество. Разновидность – задняя обратимая лейкоэнцефалопатия. Это вторичная реакция на нарушение циркуляции, обычно на фоне резкого изменения кровяного давления с последующим застоем крови в головном мозгу. В результате возникает гиперперфузия. Развивается отек мозга, локализирующийся в области затылка.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом

Это генетически обусловленное заболевание, вызванное мутацией генов группы EIF. В норме они кодируют синтез белка, однако после мутации их функция теряется и количество синтезируемого белка снижается на 70%. Обнаруживается у детей.

Классификация по масштабу:

• Мелкоочаговая неспецифическая лейкоэнцефалопатия. В белом веществе возникают мелкие очаги или микроинфаркты.
• Многоочаговая лейкоэнцефалопатия. То же, что и предыдущее, однако очаги достигают больших размеров и их много.
• Диффузная лейкоэнцефалопатия. Характеризуется слабовыраженным поражением белого вещества по всей области головного мозга.

Симптомы

Клиническая картина классической прогрессирующей мультифокальной энцефалопатии состоит из неврологических, психических, инфекционных и общемозговых симптомов. Интоксикационный синдром сопровождается головными болями, усталостью, раздражительностью и лихорадкой. Неврологические симптомы лейкоэнцефалопатии:

1. раздражение оболочек головного мозга: светобоязнь, головные боли, тошнота и рвота, ригидность мускулов шеи и специфическая поза лягавой собаки;
2. ослабление или полное исчезновение мышечной силы на конечностях одной стороны тела;
3. одностороннее выпадение зрения или снижение его точности;
4. нарушение сознания и коматозное состояние.

К нервнопсихическим расстройствам относится деменция. У больных рассеивается внимания, снижается объем кратковременной памяти. Пациенты становятся апатичными, вялыми, безучастными. Со временем у них вовсе утрачивается интерес к внешнему миру. У 20% больных встречаются судорожные припадки.

Клиническая картина может дополняться воспалением ткани головного мозга и очаговой симптоматикой. Так, например, единичные неспецифические очаги лейкоэнцефалопатии в лобных долях может сопровождаться расторможением поведения и трудностями в контроле эмоциональных реакций. Родственники и близкие часто жалуются на странные и импульсивные поступки больного, не имеющие адекватного объяснения.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом клинически разделяется на такие стадии:

• младенческая;
• детская;
• поздняя.

Младенческий вариант диагностируется до первого года жизни. После рождения объективно выявляются неврологические нарушения и сочетающиеся приобретенные или врожденные поражения внутренних органов.

Детская форма встречается в возрасте от 2 до 6 лет. Она возникает вследствие внешних факторов, чаще это нейроинфекции или стресс. Клиническая картина характеризуется быстрым нарастанием дефицитарной неврологической симптоматикой, понижением артериального давления и нарушением сознания, вплоть до коматозного состояния.

Поздняя лейкоэнцефалопатия диагностируется после 16 лет. Проявляется преимущественно неврологической симптоматикой: нарушается работа мозжечка и пирамидного тракта. Позднее наслаивается эпилепсия. К старости формируется слабоумие. У больных отмечаются и психические расстройства: депрессия, инволюционные психозы, мигрень и резкое снижение либидо. У женщин поздний вариант сопровождается гормональными нарушениями. Фиксируется дисменорея, бесплодие, ранняя менопауза. Диагностика затрудняется тем, что у женщин на первый план выступают именно неврологические нарушения, а не общемозговые и неврологические симптомы.

Признаки сосудистой лейкоэнцефалопатии:

1. Нейропсихологические расстройства. Сюда входит нарушение поведения, расстройство когнитивных функций, нарушение эмоционально-волевой сферы.
2. Двигательные расстройства. Нарушаются сложные осознанные движения, также может наблюдаться очаговая симптоматика в виде гемипареза или гемиплегии.
3. Вегетативные расстройства: снижение аппетита, гипергидроз, диарея или запор, одышка, сердцебиение, головокружение.

Диагностика

В основе диагностики классической лейкоэнцефалопатии – выявление ДНК вируса путем полимеразной цепной реакции. В диагностику также включается магнитно-резонансная томография и исследование спинномозговой жидкости. Однако изменения цереброспинального ликвора неспецифичны и часто отражают типовые изменения при воспалении.

На МРТ обнаруживаются очаги повышенной интенсивности, располагающиеся асимметрично в области белого вещества лобных и затылочных долей. МР картина перивентрикулярной мелкоочаговой лейкоэнцефалопатии: на Т1 режиме очаги низкой интенсивности. Очаги также обнаруживаются в коре головного мозга, стволовых отделах и мозжечке.

Способы лечения

Лечения, устраняющего причину болезни, нет. Основная цель терапии – воздействовать на патологический процесс при помощи глюкокортикоидов и цитотоксических средств. Лечение также дополняется препаратами, которые стимулируют работу иммунной системы. Вторая ветка терапии – устранение симптомов.

Прогноз

Прогноз неблагоприятный. Сколько живут: с момента постановки диагноза больные живут в среднем от 3 до 20 месяцев.

Профилактика

Людям, у которых в семье были больные нейродегенеративными заболеваниями, показана превентивная диагностика на предмет наличия вируса JC. Однако из-за высокой встречаемости вируса трудно определить прогноз развития недуга. В 2013 году организация «Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов» разработала опросник, с помощью которого можно заподозрить ранние нарушения зрения, чувствительности, эмоций, речи и походки и, если результат теста позитивный, направить человека на обследование.

Описание болезни

Заболевание, в результате которого под воздействием различных факторов поражается белое вещество мозга, называется лейкоэнцефалопатией головного мозга. Очаговые разрушения мозговой ткани происходят из-за неправильной циркуляции крови в сосудах головы, заражения человека вирусом. Развитию болезни способствует наследственная предрасположенность.

Последствия заболевания тяжелые: развивается слабоумие, существенно снижается зрение, появляются судорожные припадки. Летальный исход регистрируется в большинстве случаев.

В зависимости от места поражения головного мозга, выделено несколько видов лейкоэнцефалопатии.

Дисциркуляторная энцефалопатия

Это заболевание развивается из-за поражения мелких артерий и артериол в мозговой ткани. Неправильный кровоток в сосудах мозга приводит к разрушению белого вещества мозговой ткани.

Дистрофические изменения могут происходить вследствие различных причин: нарушения кровообращения, патологии сосудов, черепно-мозговые травмы. Основным фактором, приводящим к деструкции мозговой ткани, является постоянная гипертензия, наличие атеросклеротических отложений на васкулярных стенках.

Другое название патологии — прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия. Со временем мелкие очаги поражения белого вещества мозга разрастаются, в связи с чем состояние больного ухудшается. Наблюдаются следующие симптомы:

• ухудшение памяти, умственных способностей;
• развитие слабоумия;
• появление признаков синдрома паркинсонизма;
• расстройства вестибулярного аппарата: головокружения, тошнота;
• трудности с приемом пищи: медленное жевание еды, проблемы с глотанием;
• перепады артериального давления.

При развитии процесса больной становится неспособен контролировать процессы дефекации и мочеиспускания.

Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза вначале слабо выражена. Развитию деструкции мозговой ткани сопутствуют расстройства психики, хроническое переутомление, нарушения памяти, головокружение.

Прогрессивная мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Для этого вида патологии характерно появление множественных очагов, где наблюдается поражение мозга. Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (кратко ПМЛ)  вызывается полиомавирусом человека 2, заражение которым обычно происходит в детском возрасте.

Несмотря на то что это вирус можно обнаружить у 80% населения, мультифокальное поражение мозга – довольно редкое заболевание.

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия развивается на фоне практически полной утраты иммунитета, поэтому ей чаще всего подвержены больные СПИДом, люди, перенесшие иммуноподавляющую терапию, страдающие новообразованиями лимфатической системы.

Пациенты, в анамнезе которых присутствует атеросклероз, часто проходят курс лечение препаратами, вызывающими иммунодефицит.

Поэтому риск возникновения ПМЛ у больных, страдающих атеросклерозом, очень высокий.

Начинается прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия остро, прогрессирует стремительно, ее признаки:

• нарушения речи и зрения;
• значительное расстройство моторики рук;
• сильные головные боли;
• парезы конечностей с правой или левой стороны тела;
• нарушения чувствительности.

При прогрессировании заболевания происходит утрата памяти и ухудшение умственных способностей.

Специфическое медикаментозное лечение мультифокального поражения мозговой ткани не найдено. В случаях, если поражение вызвано иммуносупрессивной терапией, ее прекращают.

Если заболевание стало следствием трансплантации органа, его могут удалить. Все методы лечения направлены на восстановление защитных функций организма.

К сожалению, если не удается улучшить функционирование иммунной системы, прогноз неблагоприятный. На вопрос о том, сколько живут при таком виде патологии, можно ответить, что очень мало. Смерть может наступить в течение 2 лет с момента постановки диагноза, если лечение не дает результатов.

Перивентрикулярная лейкомаляция

При этой форме энцефалопатии поражение мозга происходит в результате появления в подкорковых структурах очагов некроза, чаще всего вокруг желудочков. Оно является результатом гипоксии, диагноз «перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия» часто ставят новорожденным, пережившим кислородное голодание из-за сложных родов.

Перивентрикулярные зоны белого вещества отвечают за движение, поэтому некроз их отдельных участков приводит к возникновению ДЦП. Подробно перивентрикулярная лейкомаляция была исследована советским ученым В. В. Власюком. Он не только исследовал патогенез, этиологию, стадии поражения мозга.

В. В. Власюк пришел к выводу о хронической форме болезни, с течением времени к пораженным участкам  присоединяются новые.

Мелкоочаговые некрозы (инфаркты) присутствуют в белом веществе и чаще всего расположены симметрично в мозговых полушариях. В тяжелых случаях поражения могут распространяться на центральные отделы мозга.

Некрозы проходят несколько стадий:

• развитие;
• постепенное изменение структуры;
• формирование рубца или кисты.

Выделено несколько степеней проявления лейкомаляции.

Такие как:

• легкая. Симптомы наблюдаются до недели с момента рождения, выражены в легкой форме;
• средняя. Признаки сохраняются в течение 10 дней, могут возникать судороги, наблюдается повышенное внутричерепное давление;
• тяжелая. Сохраняется очень длительное время, ребенок впадает в кому.

Симптомы перивентрикулярной лейкомаляции различны:

• парезы;
• параличи;
• появление косоглазия;
• задержка развития;
• гиперактивность или, наоборот, угнетение нервной системы;
• пониженный тонус мышц.

Иногда неврологические нарушения в первые месяцы жизни ребенка не выражены и проявляются только через полгода. По прошествии времени появляются симптомы нарушения деятельности нервной системы, может наблюдаться судорожный синдром.

Лечение перивентрикулярной лейкоэнцефалопатии проводится с использованием медикаментозных препаратов. Важную роль играют физпроцедуры, массаж, лечебная гимнастика. Таким пациентам требуется повышенное внимание, обязательны систематические прогулки на свежем воздухе, игры, общение со сверстниками.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом

Этот вид поражения вызван генными мутациями в хромосоме, которые подавляют синтез белка. Заболеванию подвержены все возрастные категории, но классическая форма болезни возникает у детей от 2-6 лет.

Толчком для ее начала становится пережитый стресс: тяжелая инфекция, травмы, перегревание и т. д. Впоследствии у ребенка обнаруживается тяжелая гипотония, ослабление мышц, он может впасть в кому, даже умереть.

Во взрослом возрасте патология может проявиться после 16 лет следующими симптомами:

• эпилепсия.
• психоз;
• слабоумие;
• депрессия.

Частым признаком такого вида энцефалопатии у взрослых женщин являются нарушения функционирования яичников. В крови регистрируется повышенное содержание гонадотропинов и пониженное — эстрогенов и прогестерона.

Страдающие данным видом патологии испытывают трудности в учебе, у них наблюдаются неврологические расстройства, мышечная слабость и нарушения мелкой моторики рук.

Медикаментозное лечение, которое бы непосредственно устраняло генные нарушения, отсутствует. Для предупреждения появления приступов рекомендуется избегать травм головы, запрещается перегреваться, если возникает температура, следует обязательно применять жаропонижающие препараты.

Методы диагностики

Прежде чем будет поставлен диагноз, следует пройти полное обследование. Для этого нужно, чтобы специалист исследовал головной мозг с помощью специальной аппаратуры. Применяются следующие методы диагностики:

• магнитно-резонансная томография;
• компьютерная томография;
• электроэнцефалография;
• доплерография.

Возможно проведение исследования с помощью инвазивных методов изучения мозговой ткани. К ним относятся биопсия и люмбальная пункция. Забор материала может привести к осложнениям, так как связан с непосредственным проникновением в ткани мозга. Люмбальная пункция проводится, когда необходим забор спинномозговой жидкости.

При подозрении на заражение вирусом или наличие генных мутаций могут назначить ПЦР-диагностику (метод полимеразной цепной реакции). Для этого в лаборатории исследуют ДНК больного, выделенную из его крови. Точность диагноза при этом довольно высокая и составляет около 90%.

Терапия

Лечение энцефалопатии, связанной с поражением белого вещества мозга, направлено на устранение причин, его вызвавших. Терапия включает прием медикаментозных препаратов и применение нелекарственных методов.

Для лечения заболеваний сосудов, вызвавших энцефалопатию, применяются средства, направленные на восстановление их нормального функционирования. Они призваны нормализовать кровоток в мозговых тканях, устранить проницаемость васкулярных стенок. При необходимости назначаются средства, разжижающие кровь.

Показан прием ноотропных препаратов, стимулирующих деятельность головного мозга. Рекомендован прием витаминов, иммуностимулирующих медикаментов. Нелекарственные методы включают:

• лечебную гимнастику;
• массаж;
• физиотерапию;
• иглоукалывание.

Возможна работа с логопедами, психологами, мануальными терапевтами. Можно увеличить продолжительность жизни пациента, это зависит от интенсивности терапии, общего состояния здоровья больного. Но полностью излечить патологию невозможно.

Заключение

Рассказывая, почему возникает лейкоэнцефалопатия головного мозга, что это такое и каковы ее последствия, прежде всего нужно упомянуть о сложности ее диагностики, лечения. Деструкция белого вещества мозга приводит к серьезным последствиям, вплоть до смерти.

При генетических патологиях, вызывающих разрушение мозговой ткани, необходим регулярный контроль здоровья пациента. Специальных препаратов для исправления дефектных генов не существует.

В большинстве случаев заболевание заканчивается смертью. Можно лишь замедлить прогрессирование болезни путем повышения иммунитета организма и устранения внешних обстоятельств, усугубляющих поражение мозга.

Формы лейкоэнцефалопатии

Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия

Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия — хроническое заболевание сосудистого происхождения, основной причиной которого является гипертония. Стойкая гипертензия приводит к постепенному поражению белого вещества мозга.

В наибольшей степени развитию лейкоэнцефалопатии сосудистого генеза подвержены мужчины в возрасте 55 лет и старше с наследственной предрасположенностью. Сосудистая лейкоэнцефалопатия – хроническая патология сосудов головного мозга, приводящая к поражению белого вещества и развивающаяся на фоне стойкой гипертензии.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Прогрессирующая мультифокальная энцефалопатия – вирусное поражение ЦНС, приводящее у иммунологически скомпрометированных лиц к разрушению белого вещества. Вирусы еще больше подавляют иммунную защиту, развивается иммунодефицит.

Эта форма патологии является самой опасной и часто заканчивается смертью больного. Но с созданием и совершенствованием антиретровирусной терапии распространенность заболевания уменьшились в несколько раз.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия поражает больных врожденным или приобретенным иммунодефицитом. Патологию обнаруживают у 5 % ВИЧ-инфицированных больных и у 50% больных СПИДом.

Симптоматика заболевания многообразна. Когнитивные нарушения варьируются от легкой дисфункции до выраженной деменции. Очаговая неврологическая симптоматика характеризуется нарушением речи и зрения вплоть до слепоты, а отдельные двигательные расстройства быстро прогрессируют и часто приводят к тяжелой инвалидности.

Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия

Перивентрикулярная форма – поражение подкорковых мозговых структур, возникающее на фоне хронической гипоксии и острой сосудистой недостаточности. Очаги ишемии беспорядочно разбросаны в структурах нервной системы и в основном веществе мозга. Заболевание начинается с поражения двигательных ядер продолговатого мозга.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом — генетически обусловленная патология, причиной которой является мутация в генах. Классическая форма заболевания впервые проявляется у детей 2 – 6 лет.

У больных прогрессируют: мозжечковая атаксия, тетрапарезы, мышечная недостаточность, когнитивные расстройства, оптическая атрофия, эпиприступы. У младенцев нарушается процесс вскармливания, возникает рвота, лихорадка, задерживается психомоторное развитие, повышается возбудимость, развивается гипертонус конечностей, судорожный синдром, ночная задержка дыхания, кома.

Причины

В большинстве случаев лейкоэнцефалопатия – следствие стойкой гипертонии. Пациенты – пожилые люди, с сопутствующим атеросклерозом и ангиопатиями.

Другие заболевания, осложняющиеся возникновением лейкоэнцефалопатии:

• Синдром приобретенного иммунодефицита,
• Лейкоз и другие онкологические заболевания крови,
• Лимфогранулематоз,
• Туберкулез легких,
• Саркаидоз,
• Раковые опухоли внутренних органов,
• Длительный прием иммунодепрессантов также провоцирует развитие данной патологии.

Рассмотрим развитие поражения мозга на примере прогрессирующей мультифокальной энцефалопатии.

Вирусы, ставшие причиной ПМЛ тропны к нервных клеткам. Они содержат двухцепочечную кольцевую ДНК и избирательно поражают астроциты и олигодендроциты, синтезирующие миелиновые волокна. В ЦНС появляются очаги демиелинизации, нервные клетки увеличиваются и деформируются. Серое вещество мозга в патологию не вовлекается и остается абсолютно незатронутым. Белое вещество изменяет свою структуру, становится мягким и студенистым, на нем появляются многочисленные маленькие впадины. Олигодендроциты становятся пенистыми, астроциты приобретают неправильную форму.

Полиомавирусы – мелкие микробы, лишенные суперкапсида. Они являются онкогенными, находятся в организме хозяина длительно в латентном состоянии и не вызывают болезнь. При снижении иммунной защиты эти микробы становятся возбудителями смертельно опасного заболевания. Выделение вирусов — сложнейшая процедура, которая проводится только в специализированных лабораториях. С помощью электронной микроскопии в срезах олигодендроцитов вирусологи обнаруживают вирионы полиомавирусов, имеющих форму кристалла.

Полиомавирусы проникают в организм человека и находятся в латентном состоянии во внутренних органах и тканях пожизненно. Персистенция вирусов происходит в почках, костном мозге, селезенке. При снижении иммунной защиты они активизируются и проявляют свое патогенное действие. Они транспортируются лейкоцитами в ЦНС и размножаются в белом веществе головного мозга. Подобные процессы происходят у лиц, страдающих СПИДом, лейкемией или лимфомой, а также перенесших трансплантацию органов. Источником инфекции является больной человек. Вирусы могут передаваться воздушно-капельным или фекально-оральным путем.

Симптоматика

Заболевание развивается постепенно. Сначала больные становятся неловкими, рассеянными, апатичными, слезливыми и неуклюжими, у них снижается умственная работоспособность, нарушается сон и память, затем появляется вялость, общая утомляемость, вязкость мысли, шум в ушах, раздражительность, нистагм, мышечный гипертонус, сужается круг интересов, с трудом произносятся некоторые слова. В запущенных случаях возникают моно- и гемипарезы, неврозы и психозы, поперечный миелит, судороги, нарушение высших мозговых функций, грубая деменция.

Ведущими симптомами болезни являются:

1. Дискоординая движений, шаткость походки, двигательная дисфункция, слабость в конечностях,
2. Полный односторонний паралич рук и ног,
3. Нарушения речи,
4. Снижение резкости зрения,
5. Скотомы,
6. Гипестезия,
7. Снижение интеллекта, спутанность сознания, эмоциональная лабильность, слабоумие,
8. Гемианопсия,
9. Дисфагия,
10. Эпиприступы,
11. Недержание мочи.

Психосиндром и очаговые неврологические симптомы быстро прогрессируют. В запущенных случаях у больных выявляют паркинсонический и псевдобульбарный синдромы. При объективном осмотре специалисты выявляют нарушение интеллектуально-мнестической функции, афазию, апраксию, агнозию, «сенильную походку», постуральную неустойчивость с частыми падениями, гиперрефлексию, патологические знаки, тазовые дисфункции. Расстройства психики обычно сочетаются с беспокойством, болью в затылке, тошнотой, неустойчивой походкой, онемением рук и ног. Часто пациенты не воспринимают свою болезнь, поэтому к врачам обращаются их родственники.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия проявляется вялыми парезами и параличами, типичной гомонимной гемианопсией, оглушенностью, изменением личности, симптомами поражения черепно-мозговых нервов и экстрапирамидными нарушениями.

Диагностика

Диагностика лейкоэнцефалопатии включает проведение целого ряда процедур:

• Консультацию у врача-невропатолога,
• Клинического анализа крови,
• Выявления уровня алкоголя, кокаина и амфетамина в крови,
• Допплерографию,
• ЭЭГ,
• КТ, МРТ,
• Биопсию головного мозга,
• ПЦР,
• Люмбальную пункцию.

С помощью КТ и МРТ можно обнаружить гиперинтенсивные очаги поражения в белом веществе мозга. При подозрение на инфекционную форму, электронная микроскопия позволяет выявить в мозговой ткани частицы вирусов. Иммуноцитохимический метод – выявление антигена вируса. Люмбальную пункцию проводят при повышении белка в СМЖ. При данной патологии в ней выявляют также лимфоцитарный плеоцитоз.

Подтвердить или опровергнуть диагноз лейкоэнцефалопатия могут результаты тестов на психологическое состояние, память, координацию движений.

Лечение

Лечение лейкоэнцефалопатии длительное, комплексное, индивидуальное, требующее от больного много сил и терпения.

Лейкоэнцефалопатия — заболевание неизлечимое. Общетерапевтические мероприятия направлены на сдерживание дальнейшего прогрессирования патологии и восстановление функций подкорковых структур головного мозга. Лечение лейкоэнцефалопатии симптоматическое и этиотропное.

Больным назначают:

1. Препараты, улучшающие мозговое кровообращение – «Кавинтон», «Актовегин», «Пентоксифиллин»,
2. Ноотропы – «Пирацетам», «Церебролизин», «Ноотропил», «Пантогам»,
3. Ангиопротекторы – «Циннаризин», «Курантил», «Плавикс»,
4. Лейкоэнцефалопатия инфекционного генеза требует проведения противовирусного лечения.  Применяется «Ацикловир», препараты из группы интерферонов – «Циклоферон», «Кипферон».
5. Для снятия воспалительного процесса назначают глюкокортикоиды – «Дексаметазон», для профилактики тромбоза дезагреганты – «Гепарин», «Варфарин», «Фрагмин».
6. Антидепрессанты – «Прозак»,
7. Витамины группы В, А, Е,
8. Адаптогены – «Стекловидное тело», «Экстракт алоэ».

Дополнительно проводят физиотерапию, рефлексотерапию, назначают дыхательную гимнастику, массаж воротниковой зоны, мануальную терапию, иглоукалывание. Для лечения детей медикаменты обычно заменяют гомеопатическими и фитотерапевтическими препаратами.

Лейкоэнцефалопатия, наряду со старческой формой с прогрессирующей деменцией, в последнее время стала осложнением СПИДа, что связано с сильно ослабленным иммунитетом ВИЧ-инфицированных пациентов. При отсутствии своевременной и адекватной терапии такие пациенты живут не 6 месяцев с момента появления клинических симптомов патологии. Лейкоэнцефалопатия всегда заканчивается смертью больного.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия – вирусная форма (видео)

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

Этиология возникновения болезни Бинсвангера и ее формы

Происхождение связано с устойчивым повышением артериального давления. Чаще всего это происходит у пожилых пациентов, у которых отмечаются колебания давления в течение суток. Редко болезнь Бинсвангера диагностируется при отсутствии указанных нарушений. Кроме того, к заболеванию приводят церебральная или амилоидная ангиопатия и другие патологии сосудов.

Первые признаки подкорковой патологии обнаруживают в возрасте 55-60 лет. Однако у тех, кто генетически предрасположен к болезни Бинсвангера, симптомы деменции возникают даже в молодости.

Тем, кто попадает в группу риска и может заболеть лейкоэнцефалопатией, стоит узнать, что это такое. Разрушение белого вещества происходит из-за уменьшения просветов и увеличения толщины сосудов мозга. Это приводит к ухудшению кровоснабжения и постепенной атрофии белого вещества. В нем возникают кровоизлияния, уплотнения. Головной мозг с исчезающим белым веществом заполняется жидкостью.

Код болезни по МКБ 10 определяется, как I67.3. При описании клинической картины указывают формы патологии: мелкоочаговая, прогрессирующая мультифокальная, перивентрикулярная, лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом.

Формы лейкоэнцефалопатии

В зависимости от формы болезни определяются не только симптомы, но и средняя продолжительность жизни, возраст пациента, скорость летального исхода.

Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия

Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза развивается на фоне повышенного давления и прогрессирует медленно. Диагностируют ее обычно у тех, кто старше 55 лет и имеет предрасположенность. Гипомиелинизирующая деструкция белого вещества у них заложена генетически. Симптомы этой дисциркуляторной деменции проявляются постепенно и сначала выражены слабо. У больных имеются сахарный диабет, атеросклероз,нарушения в опорно-двигательном аппарате.

Важно! В группе риска находятся мужчины, страдающие от ожирения и повышенного холестерина. Неправильное питание, малоподвижный образ жизни, алкоголизм и курение — немаловажные факторы развития патологии.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия является наиболее опасной формой болезни, появляется из-за вируса полиомы и провоцирует инвалидность. Поражает людей как в молодом, так и пожилом возрасте. Болезнь многоочаговая, затрагивает разные органы нервной системы и помимо слабоумия, выражается такими признаками:

• нарушения речи;
• проблемы в работе опорно-двигательного аппарата;
• нарушение остроты зрения или полная слепота;
• расстройство личности и прочие психологические проблемы.

Эта форма болезни Бинсвангера зависит состояния иммунной системы и наблюдается у 50% людей, заболевших СПИДом. Кроме того, прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия поражает тех, кто имеет аутоиммунные или онкологические патологии, перенес пересадку внутренних органов.

Справка! Вирус-возбудитель болезни определяется у 80% всех людей на планете, но приводит к лейкоэнцефалопатии только при дефиците иммунитета, например, при ВИЧ.

Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия

Данная форма очаговая, базируется в стволе, мозжечке и лобной доле. Они отвечают за двигательные функции, поэтому нарушения в опорно-двигательном аппарате — неизменные спутники заболевания.

Эта лейкоэнцефалопатия возникает в результате недостатка кислорода в мозге и, как следствие, нарушения кровообращения. Болезнь развивается как у взрослых, так и у детей, мозг которых подвергся гипоксии при рождении. Недуг называют перивентрикулярной резидуальной лейкоэнцефалопатией, он приводит к ДЦП.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом

Ее находят как у годовалых детей, так и в возрасте до 6 лет. Причина развития недуга — мутация генов. У пациентов наблюдают нарушение координации движений, речи, ухудшение памяти и мыслительной способности. Нередко атрофируется зрительный нерв, наблюдаются эпилептические припадки.

Внимание! Симптомы бывают заметны с самого рождения: повышенный тонус мышц конечностей, отставание в развитии, рвота при кормлении, судороги, повышенная температура тела.

Причины

Основной причиной лейкоэнцефалопатии головного мозга является слабый иммунитет. К провоцирующим факторам относят вирусные заболевания, в том числе ВИЧ-инфекцию, ослабление организма под влиянием иммунодепрессантов. Кроме того, причинами недуга являются:

• патологии сердца и сосудов;
• гипертония;
• гипоксия мозга;
• злокачественные опухоли;
• нарушения в лимфатической системе;
• туберкулез;
• токсическая перегрузка организма алкоголем, табаком;
• наследственность.

Симптомы и признаки лейкоэнцефалопатии

Симптомы болезни Бинсвангера зависят от ее формы и течения. В одних случаях признаки возникают постепенно и поочередно, в других — резко и в комплексе. Начало заболевания характеризуется безразличием пациента к происходящему, невнимательностью, снижением работоспособности, интеллекта. К основным симптомам относят:

• нарушения сна;
• повышенный мышечный тонус;
• неспособность мыслить логически;
• раздражительность;
• непроизвольное вращение глазами;
• шум в ушах;
• невроз;
• судороги;
• двигательные расстройства, слабость в ногах, нередко — паралич;
• нарушения зрения;
• головные боли, анемию и тошноту;
• недержание мочи.

Справка! Обычно пациент не осознает, что болен и пытается вести привычный образ жизни. К врачу обращаются его родственники, заметившие признаки.

Диагностика

Помимо осмотра невролога и проведения клинических анализов крови, для определения заболевания врачи используют:

• компьютерную томографию;
• МР диффузно очаговой, преимущественно перивентрикулярной лейкоэнцефалопатии;
• ультразвуковую допплерографию;
• биопсию тканей головного мозга;
• электроэнцефалографию;
• пункцию спинной жидкости.

Лечение лейкоэнцефалопатии

Это опасное заболевание не поддается лечению ни медикаментозными, ни народными способами. Терапия направлена на снижение количества вирусов в организме, поддержание больного в удовлетворительном состоянии, улучшение иммунитета, уменьшение симптоматики. Многие врачи, в том числе оказывающие лечение за границей советуют мануальную и рефлексотерапию, дыхательную гимнастику, массаж. Лекарственные препараты и дозировку подбирают индивидуально, чаще всего выписывают:

• Средства для улучшения кровообращения в мозге: Актовегин, Трентал;
• Нейрометаболические стимуляторы: Луцетам, Фезам;
• Витамины;
• Инъекции ингибиторов норадреналина;
• Противовирусные таблетки.

Прогноз при лейкоэнцефалопатии

Сколько живут с этой болезнью, зависит от общего состояния организма, возраста, в котором обнаружены первые признаки, причин недуга. Пациенты проживают всего пару лет при должной медицинской помощи. Если лечение оказывается неэффективным, то больной не протянет и полгода. Некоторые умирают уже после 2-3 месяцев после постановки диагноза.

Немаловажную роль имеет правильный подход к выбору терапии. Родственники некоторых больных ошибочно выбирают лечение голоданием, хотя положительный эффект от него так и не был доказан. Наоборот, организм пациент еще больше истощается, иммунитет снижается до критического уровня. Проживет он не более недели.

Осложнения

Летальный исход ожидает всех людей, пораженных болезнью Бинсвангера, уже в течение 1-2 лет от проявления первых признаков. Отсрочить его невозможно, однако прием лекарственных препаратов позволит не наступить ему раньше этого срока. Кроме того, осложнениями при лейкоэнцефалопатии являются:

• заболевания сердца;
• паралич, инвалидность;
• глухота и слепота;
• потеря памяти;
• разрушение личности.

Лейкоэнцефалопатия головного мозга у детей

У новорожденных встречается перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия, возникающая, например, из-за некорректного расположения плода или обвития его пуповиной. Из-за кислородного голодания некоторые клетки головного мозга отмирают, что приводит к нарушениям в развитии и речи. Таким пациентам сложно самостоятельно передвигаться, врачи диагностируют ДЦП.

Также дети подвергаются лейкоэнцефалопатии с исчезающим белым веществом из-за нарушений на генном уровне. Пациенты, помимо слабоумия, характеризуются задержкой в развитии, проблемами с передвижением, низким уровнем остроты зрения или полной слепотой.