Коарктация аорты у новорожденных

При коарктации аорты у детей лечение может заключаться в оперативном вмешательстве. Показанием к этому методу является разница в систолическом давлении, измеренном на руках и ногах, превышающая 50 мм рт. ст. Для грудничков показанием для операции будет выраженная артериальная гипертензия и декомпенсация сердечной деятельности.

Если заболевание выявлено на протяжении нескольких месяцев после рождения, но течение благоприятное, то операция откладывается, пока ребенку не исполнится пять-шесть лет. Операцию могут проводить больному и в более старшем возрасте, но результаты ее будут не такими хорошими из-за возможности сохранения артериальной гипертензии.

На сегодняшний день актуальны несколько методов хирургического лечения коарктации аорты – резекции и реконструкции аорты:

1. Пластика аорты с использованием сосудистых протезов

Данный метод лечения применяется, если аорта сужена на большом участке, из-за чего нет возможности сопоставить концы нормальных участков.

2. Резекция коарктации аорты с наложением соустья (анастомоза) конец в конец

Данный метод лечения актуален, если участок сужен на небольшой протяженности

3. Шунтирование патологически суженного участка аорты

Из специального материала изготовляют сосудистый протез. Его края вшиваютс ниже и выше участка сужения, чтобы создать путь для течения крови.

4. Аортопластика с применением левой подключичной артерии оперируемого ребенка

5. Баллонная ангиопластика и стентирование коарктации аорты

Метод актуален, если ребенку до этого делали операцию, но произошло повторное сужение. В аорту вводится баллон, который раздувается, устраняя сужение. В некоторых случаях может потребоваться установка стентов, которые поддерживают необходимый диаметр аорты.

Прогноз при коарктации аорты у детей

Прогноз различен в зависимости от меры сужения аорты у ребенка. Если коарктация аорты незначительная, то препятствий для нормального образа жизни у ребенка нет, не укорачивается и продолжительность жизни – в среднем она такая же, как у людей без рассматриваемого диагноза.

Если коарктация аорты значительная, то длительность жизни, если не проведена операция, будет равна в среднем от 30 до 35 лет. Пациенты умирают от бактериального эндокардита, тяжелой сердечной недостаточности. Может наступить внезапная смерть по причине разрыва аорты или её аневризмы и инсульта.

Причины

Процесс нарушения формирования аорты начинается еще во время внутриутробного развития. Он может провоцироваться следующими факторами:

• наследственная предрасположенность;
• синдром Шерешевского-Тернера;
• вирусные и бактериальные заболевания матери;
• прием тератогенных лекарств во время беременности;
• вредные привычки матери;
• неблагоприятная экология;
• контакты с токсическими веществами во время беременности.

Механизм развития

Предполагается, что у плода коарктация аорты происходит примерно на 9-10 неделе беременности. Под воздействием вышеописанных факторов некоторые ткани артериального протока, соединяющего аорту с левой легочной артерией, распространяются на аорту. После рождения ребенок начинает дышать легкими и проток закрывается. Именно процесс его закрытия может вызывать своеобразную перетяжку аорты, и она приобретает в этом месте форму песочных часов.

Участок коарктации может быть различной длины – от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. От места стеноза отходят коллатерали (добавочные сосуды), которые образуются организмом в ответ на нарушение гемодинамики для поддержания нормального кровообращения.

Кардиологи выделяю два типа коарктации аорты у детей:

• инфантильный тип – сужен большой участок аорты, а артериальный проток остается открытым;
• взрослый тип – сужен небольшой участок аорты при закрытом артериальном протоке.

Степень коарктации может быть различной. Из-за сужения сердцу становится тяжело проталкивать необходимый объем крови сквозь этот сосуд, а значительное уменьшение просвета аорты приводит к нарушениям гемодинамики, выражающихся в повышении давления в сосудах верхней части тела (головы, шеи, легких и рук), гипертрофии левого желудочка и недостаточном кровоснабжении ног и органов брюшной полости. Выраженность таких нарушений зависит от степени сужения.

Кроме этого, коарктация аорты вызывает образование искривлений и неровностей на ребрах ребенка, т. к. реберные артерии подвергаются патологическому расширению и извитию. Такой признак называется «узуры ребер», и он является одним из несомненных симптомов этого порока развития аорты.

Стадии течения

В течении коарктации аорты выделяют следующие стадии:

• скрытая гипертензия – признаки повышения давления в сосудах верхней половины тела появляются только при физической нагрузке;
• транзиторные изменения – изменяется внешний вид больного, проявляются узуры ребер, артериальное давление повышается и при физической нагрузке, и в покое;
• склероз – аорта становится уплотненной и склерозированной, давление на руках является всегда повышенным, развивается гипертрофия левого желудочка;
• осложнения – нарушения гемодинамики вызывают различные поражения сосудов и сердца.

Симптомы

Выраженность симптомов при коарктации аорты у детей зависит от следующих факторов:

• степень сужения аорты;
• наличие сопутствующих пороков сосудов и сердца.

При незначительном сужении просвета аорты порок длительное время может протекать бессимптомно вплоть до подросткового возраста, а при тяжелых формах признаки стеноза возникают уже в первые дни жизни новорожденного.

У маленького ребенка заподозрить наличие коарктации аорты возможно по следующим признакам:

• бледность;
• раздражительность и беспокойство (из-за головных болей);
• появление одышки во время кормления или активных движений;
• быстрое утомление при сосании;
• усиленное потоотделение;
• непропорциональное телосложение (грудная клетка более развита, чем нижняя часть тела);
• медленный набор веса;
• отставание в физическом развитии;
• носовые кровотечения;
• частые воспалительные заболевания легких и бронхов.

При осмотре малыша педиатр может выявить:

• синюшность стоп;
• узуры ребер;
• ослабление пульсации на ногах;
• разные показатели артериального давления, измеренного на руках и ногах.

При обследовании у кардиолога у ребенка выявляются:

• шумы в сердце;
• изменения в коронарных сосудах;
• гипертрофия левого желудочка.

При крайне тяжелом течении сужение аорты приводит к развитию циркуляторного шока, приводящего к метаболическому ацидозу и почечной недостаточности. С возрастом все проявления коарктации аорты только усугубляются и могут приводить к смерти в любом возрасте.

Если во время рождения сужение аорты было выраженно незначительно, то оно начинает проявлять себя в более старшем или подростковом возрасте. В таких случаях коарктация дает о себе знать следующими симптомами:

• общая слабость;
• быстрая утомляемость;
• головные боли;
• звон в ушах;
• ощущения прилива крови к лицу;
• пульсация или тяжесть в голове;
• боли в области груди при нагрузках;
• сердцебиение;
• артериальная гипертензия;
• носовые кровотечения;
• одышка (особенно на фоне физической нагрузки);
• ощущения онемения и холода в ногах;
• боли в икроножных мышцах при нагрузке;
• долгое заживление ран на ногах;
• перемежающаяся хромота (редко);
• ухудшение памяти;
• нарушения зрения и слуха;
• снижение умственных способностей.

В некоторых случаях у боле взрослых детей развивается септический эндокардит:

• сильная слабость;
• потливость;
• повышение температуры до высоких цифр и озноб;
• головокружение;
• общая интоксикация;
• бледность;
• анемия.

Это состояние может приводить к возникновению тромбоэмболий различной локализации и инфаркту внутренних органов (головного мозга, селезенки, почек).

При осмотре больного врач может выявить следующие симптомы коарктации аорты:

• разница в характеристиках пульса: более полного наполнения, нормальный, напряженный или подскакивающий на руках и малого наполнения и напряжения на ногах;
• неодинаковый пульс на разных руках (не всегда);
• разные показатели артериального давления на верхних и нижних конечностях;
• видимая повышенная пульсация артерий на грудной клетке и стенке живота;
• усиление видимой пульсации при наклоне вперед или при физической нагрузке;
• шумы над коллатеральными сосудами (обычно по сторонам от грудины и в межлопаточной области);
• расширение границ левого желудочка при перкуссии и на рентгеновском снимке;
• усиление сердечного толчка;
• «кошачье мурлыканье» во II-III межреберье;
• систолический шум II-III (иногда IV) межреберье;
• акцентированный второй тон над аортой;
• полугоризонтальная или горизонтальная электрическая позиция сердца по Вильсону и левое преобладание на ЭКГ;
• систолический шум на передней и задней поверхности грудной клетки и акцент второго тона над аортой по результатам фонокардиографии.

Возможные осложнения

При коарктации аорты осложнения вызываются следующими нарушениями:

• артериальной гипертензией;
• изменениями в аорте и появившихся коллатералях;
• развитием бактериальных или инфекционно-аллергических воспалительных процессов.

К таким осложнениям относят следующие патологии:

• отек легкого;
• острые нарушения мозгового кровообращения;
• кровоизлияния в спинной и головной мозг, приводящие к парезам и параличам;
• гипертоническая болезнь;
• сердечная астма;
• почечная недостаточность;
• сердечная недостаточность;
• аневризма аорты и ее разрыв;
• аневризмы межреберных артерий;
• бактериальный эндокардит;
• эндоаортит;
• кальциноз стенок аорты;
• эндомиокардит.

Вышеописанные осложнения коарктации аорты могут приводить к смерти ребенка в любом возрасте.

Диагностика

При подозрении на коарктацию аорты необходимо обратиться к кардиологу. Предположительный диагноз может ставиться на основании следующих симптомов, выявляемых при осмотре больного:

• артериальная гипертензия;
• разница в показателях давления, измеряемого на руке и ноге;
• слабый пульс на ноге;
• сердечные шумы.

Для подтверждения наличия коарктации аорты назначаются следующие аппаратные исследования:

• рентгенография легких и сердца;
• ЭКГ;
• фонокардиография;
• Эхо-КГ;
• МРТ сердца;
• аортография;
• катетеризация сердца.

Лечение

В некоторых случаях коарктация аорты является совсем незначительной, не прогрессирует и никак не отражается на самочувствии ребенка. При таком течении сужения этого крупного сосуда операция может не проводиться, и врач порекомендует только диспансерное наблюдение за патологией.

В остальных случаях коарктация аорты у детей может устраняться только хирургическим путем. Дата проведения операции всегда определяется клиническим случаем. При инфантильном типе коарктации она должна выполняться незамедлительно, а при взрослом типе с благоприятным течением – может откладываться до 3-5 (иногда 10) лет. Считается, что проведение вмешательства в более позднем возрасте не так результативно, т. к. артериальная гипертензия будет сохраняться более длительное время.

Для ребенка грудного возраста показанием к выполнению вмешательства является артериальная гипертензия, сопровождающаяся декомпенсацией деятельности сердца. В остальных случаях операция проводится при разнице артериального давления на руках и ногах более 50 мм рт. ст.

До выполнения вмешательства ребенку назначается щадящий режим с минимизацией физической активности, диета с ограничением жиров и симптоматическая медикаментозная терапия. Прием лекарств направлен на снижение нагрузки на сердце. Для этого, могут применяться препараты для улучшения текучести крови, коррекции артериальной гипертензии и микроциркуляции.

Вид кардиохирургического вмешательства для устранения коарктации аорты определяется клиническим случаем. Могут проводиться такие операции:

1. Аортопластика с применением сосудистых протезов. Такое вмешательство проводится при большом участке сужения аорты, когда невозможно сопоставить концы после резекции отрезка стеноза. В качестве замены удаленного участка используется сосудистый протез.
2. Резекция коарктации с наложением анастомоза конец в конец. Выполняется, если отрезок сужения невелик. После его резекции хирург сопоставляет и сшивает концы аорты.
3. Пластика аорты с применением участка левой подключичной артерии. Проводится при гипоплазии нижнего отдела дуги у новорожденных. Для протезирования аорты применяется фрагмент левой подключичной артерии.
4. Шунтирование участка с коарктацией. Выполняется при помощи сосудистого протеза, который вшивается выше или ниже участка стеноза для создания обходного пути кровотока.
5. Баллонная ангиопластика со стентированием аорты. Проводится при повторном сужении аорты поле уже выполненной операции. Суть метода заключается во введении раздувающегося баллона в просвет сосуда. Он устраняет сужение. При необходимости результат закрепляется введением стента, поддерживающего аорту в нормальном состоянии.

После операции

Несмотря на проведение хирургического вмешательства и устранение коарктации, ее последствия не могут устраняться быстро, и для восстановления состояния аорты необходимо время. Длительность такого периода индивидуальна и зависит от клинического случая. В это время ребенку необходимо соблюдать ряд рекомендаций врача:

1. Прием лекарственных препаратов. После операции некоторое время может сохраняться артериальная гипертензия. Для ее устранения врач назначается необходимые препараты. Длительность их приема определяется индивидуально.
2. Правильный режим питания и диета. Пища должна приниматься небольшими порциями 4-5 раз в день. Нельзя допускать переедания. В ежедневный рацион обязательно включают продукты богатые витаминами и кальцием. Объем жидкости и количество соли ограничивают. Периодически принимаются витаминно-минеральные комплексы.
3. Ограничение физической нагрузки. Детям, находящимся на грудном вскармливании рекомендуется переход на искусственное. Это объясняется тем, что при таком питании ребенок будет затрачивать меньше сил при сосании. Более взрослым детям следует ограничивать физические нагрузки. Их объем устанавливается индивидуально. Школьникам выдается освобождение от физкультуры на восстановительный период. После этого они могут заниматься физкультурой в подготовительной группе физической активности.
4. Профилактика вирусных и бактериальных инфекций. После операции вирусные и стрептококковые инфекции могут становиться причиной тяжелых осложнений. Для их предотвращения может рекомендоваться прием иммуностимуляторов и витаминов, закаливание или ограничение контакта с окружающими во время эпидемий.

Длительность восстановительного периода устанавливается врачом, который руководствуется данными инструментальных обследований. После его завершения расширение физической активности и диеты так же должно согласовываться с доктором.

Диспансерное наблюдение у кардиолога после операции по устранению коарктации аорты должно быть пожизненным. В некоторых случаях больному присваивается группа инвалидности.

Прогнозы

При незначительном, бессимптомном и не прогрессирующем сужении аорты ребенок может не соблюдать каких-либо ограничений. У таких детей продолжительность жизни никак не изменяется.

При значительном сужении аорты и отсутствии хирургического лечения прогноз исхода заболевания всегда неблагоприятный. В среднем такие больные живут не более 30-35 лет. Смерть у таких детей может наступать в любом возрасте. Они умирают от сердечной недостаточности, бактериального эндокардита, разрыва аорты, инсульта или других осложнений этой патологии. Не исключено наступление внезапной коронарной смерти.

Нередко коарктация аорты у детей сопровождается другими пороками сердца или сосудов. В таких случаях при отсутствии своевременного лечения в первый год жизни умирает около 50% больных.

При своевременном и грамотно проведенном хирургическом лечении коарктации аорты у детей (особенно до 10-ти летнего возраста) прогноз становиться намного благоприятнее. Пятилетняя выживаемость у таких детей составляет около 80-95 %.

Большинство врожденных пороков сердца (ВПС) относятся к заболеваниям, ставящим под угрозу здоровье или жизнь новорожденного. Опыт российских и зарубежных коллег показывает, что частота врожденных пороков сердца колеблется от 10 до 13 случаев на 1000 новорожденных, из них 4:1000 составляют сложные ВПС. В нашей стране средняя частота ВПС колеблется от 8-9 до 11-13 случаев на 1000 живорожденных. От сердечной патологии в раннем младенчестве погибает до 50% новорожденных.

Распределение диагностики ВПС в зависимости от нозологической формы значительно варьирует. Определенные ВПС пренатальная диагностика позволяет выявить в 90% случаев. Цифры статистики неумолимо показывают низкий процент выявления ВПС (30%) по результатам скринингового исследования. В специализированных учреждениях частота выявления ВПС выше и достигает 54% [1, 2].

Точность ультразвуковой диагностики патологии плода за последние годы многократно подвергается критике со стороны акушеров-гинекологов и в большей степени педиатров. Порой клинические признаки интересуют специалистов значительно меньше, чем данные ультразвукового антенатального исследования плода.

В этой работе представлен анализ возможностей ультразвукового пренатального исследования при коарктации аорты. В работе учтены данные, имеющиеся в публикациях отечественных и зарубежных авторов, а также материал отделения функциональной диагностики Центра.

Латинский термин «сoarctatius» означает «суженный, стиснутый». Впервые его описал J.F. Meckel в 1750 году. Коарктация аорты — это патологическое сужение ее просвета, которое может возникнуть в любом месте по всей ее длине. Частота порока составляет 6,3%, по данным клинических наблюдений из выборки в 2000 случаев [3], и 8,4% по результатам патологоанатомического материала [4].

У детей первого года жизни коарктация аорты занимает четвертое место cреди ВПС. Как правило, она развивается дистальнее места ответвления левой подключичной артерии вблизи артериального протока (ductus arteriosus). В зависимости от локализации сужения аорты относительно артериального протока различают два классических типа коарктации: предуктальную и постдуктальную [5].

При наличии сужения аорты клиническая картина может нарастать как шквал после закрытия артериального протока. В течение первого года погибают 56% пациентов. В основном смертельный исход бывает вызван сочетанием коарктации с другими аномалиями сердца. Изолированная форма в первые недели и дни жизни также характеризуется высоким процентом смертности (34%). Если этот период дети переживают, то продолжительность жизни в среднем составляет 30-50 лет. Причиной смерти у новорожденных является сердечно-легочная недостаточность. При артериальной высокой гипертензии, как исключение, может быть кровоизлияние в мозг.

В ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова » Минсоцразвития РФ за двухлетний период (2010-2011) родились 27 детей с аномалиями аорты, от незначительного сужения до полного перерыва. В 15 наблюдениях в отделении функциональной диагностики диагноз был поставлен антенатально. Это были беременные, обратившиеся в поздние сроки от 35 до 39 нед гестации. Во всех наблюдениях патология аорты сочеталась с гипоплазией левого желудочка. Диагноз был подтвержден во всех случаях. В изолированном виде коарктация аорты за этот период была диагностирована в 6 наблюдениях. В 3 из них диагноз был поставлен антенатально, в 2 — сужение было выявлено у новорожденных на 3-5-е сутки после закрытия артериального протока. В одном случае после рождения был поставлен диагноз кинкинг аорты. Таким образом, наши данные свидетельствуют о сложности и невысоком проценте выявления изолированной коарктации аорты. Лишь в тех наблюдениях, когда имеются выраженные гемодинамические нарушения, приводящие к значительным анатомическим изменениям в виде гипоплазии левого желудочка, диспропорции желудочков сердца, увеличения диаметра легочной артерии диагноз с большой достоверностью может быть поставлен антенатально.

Первые работы по диагностике коарктации аорты у плода относятся к 1984 г. [6, 7]. По данным литературы, трансвагинальный доступ в 12-15 нед гестации позволяет диагностировать коарктацию аорты в 21,4% случаев [1]. При трансабдоминальном доступе частота выявления коарктации аорты увеличивается: в 16-30 нед она составляет 43%, после 30 нед, по мере прогрессирования гемодинамических нарушений, не превышает 54% [8].

Согласно результатам скринингового ультразвукового обследования 20 248 плодов при сроках 19-22 нед беременности в крупном регионе Германии (1990-1994) пренатальный диагноз коарктации аорты не был установлен ни в одном из 7 случаев. Аналогичные данные были получены в Норвегии, даже в специализированном центре пренатальной диагностики. Согласно данным мультицентрового анализа, проведенного в 12 европейских странах, точный пренатальный диагноз изолированной коарктации аорты в конце 90-х гг. был установлен только в 9 (15,8%) из 57 случаев [9]. Средний срок обнаружения изолированной коарктации составил 22 нед, при этом 7 из 9 случаев было выявлено до 24 нед. При сочетании коарктации аорты с экстракардиальными пороками и хромосомными аномалиями точность ее пренатальной диагностики была существенно выше за счет выраженности гемодинамических нарушений и расширенного эхокардиографического исследования плода и составила 52%.

По данным института сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева, точность диагностики не превышает 27%. Как правило, патология наиболее часто отмечается при сочетании коарктации аорты с другими кардиальными аномалиями [10].

Таким образом, обобщая статистические данные материала Центра, публикации ведущих специалистов России и зарубежных коллег, можно отметить очень низкий процент диагностики коарктации аорты у плода.

В чем же причина столь низкого процента выявления коарктации аорты антенатально?

Существует несколько факторов, затрудняющих диагностику коарктации аорты антенатально.

Первая причина не диагностированной коарктации аорты это морфогенез патологии и теория первичного нарушения развития дуги аорты. Теория была предложена в 1828 г. [11]. Автор считает, что данная патология связана с недостаточным соединением 4 и 6 дуги аорты с нисходящим ее отделом. Поэтому перешеек — это место, где наиболее часто локализуется участок сужения [12], так как оба отдела образуются из разных эмбриональных зачатков. В норме область перешейка аорты равна 2/3 диаметра восходящего отдела аорты (рис. 1).

Согласно «теории дуктальной ткани» коарктация аорты возникает в результате миграции гладких мышечных клеток протока в предуктальную аорту, с последующей констрикцией и сужением просвета аорты [4]. При формировании коарктации аорты в области перешейка сохраняется сужение различной протяженности и формы (рис. 2, 3). Наиболее часто это проявляется в виде локальной перетяжки, выше или ниже которой диаметр аорты сохраняется в норме.

Следовательно, оценка сужения аорты в типичном месте как признак развивающейся патологии не всегда представляется возможной в ранние сроки беременности. Поскольку речь идет о предуктальной коарктации аорты (сужение аорты локализовано проксимальнее протока), то, очевидно, что в период внутриутробной жизни в более поздние сроки отмечается снижение кровотока через левые отделы сердца и перешеек аорты и развивается гипоплазия левого желудочка и аорты. Это и способствует более позднему проявлению патологии и возможности ее ультразвуковой диагностики.

Вторая причина, затрудняющая диагностику коарктации аорты — это теория постнатального развития. У плода перешеек аорты узкий и после рождения и закрытия артериального протока он должен в норме расшириться для обеспечения адекватного кровотока в нисходящий отдел аорты. Таким образом, имеющееся физиологическое сужение перешейка аорты не позволяет предположить формирование коарктации аорты после рождения.

Постдуктальная коарктация развивается уже после рождения и практически всегда представляет собой изолированный дефект. Эта аномалия, вероятнее всего, является результатом разрастания мышечной ткани артериального протока в аорту плода. Когда же проток после рождения сужается, эктопическая ткань внутри аорты также сжимается, перекрывая, как тампоном, просвет сосуда по всей его окружности. В отличие от предуктальной коарктации в данном случае гипоплазия аорты не развивается. Закрытие артериального протока у некоторых детей приводит к наличию сужения аорты и развитию коарктации через 2-3 нед после рождения [13].

Третья причина не диагностированной коарктации аорты состоит в особенностях внутрисердечной гемодинамики у плода. Кровообращение плода, так же, как и взрослого, подчиняется ряду основных закономерностей физического и биологического воздействия. Поток крови движется из зоны высокого давления в область низкого давления. При выраженном потоке размеры увеличиваются, при уменьшении объема потока уменьшаются. Так, гипоплазия левого желудочка и коарктация аорты часто сопутствуют порокам со сниженным выбросом крови в аорту (стеноз аорты, дефект межжелудочковой перегородки) и практически не встречаются при пороках с большим объемом потока через аорту (при тетраде Фалло).

Исходя из особенностей внутрисердечной гемодинамики плода, для диагностики коарктации аорты были предложены косвенные признаки патологии в антенатальном периоде: дилатация правого желудочка и его гипертрофия (см. рис. 3), дилатация легочной артерии [6, 7, 14]. Авторы считают, что это достоверные признаки и встречаются они достаточно часто (в 18 из 24 случаев верифицированных диагнозов коарктации аорты). Поэтому была предложена оценка индексов отношения полости правого желудочка к левому (в норме — 1,1) и легочной артерии к аорте (у здоровых — 1,2). Исходя из увеличения этих параметров, можно предположить наличие затрудненного выброса в аорту или гипоплазию дуги аорты. Тем не менее, по данным предложивших эти косвенные признаки авторов, такие изменения выявляются только в 30% наблюдений (рис. 4).

Во второй половине 90-х гг. было опубликовано несколько работ, посвященных изучению диагностической ценности увеличения правого желудочка и уменьшения левого желудочка при коарктации аорты. Авторы, опубликовавшие эти результаты [2], считают, что чем раньше проводится исследование (от 14-16 до 25 нед гестации), тем оно информативнее для диагностики коарктации аорты. Доказательством могут служить данные, полученные D. Brown и соавт. [15]. В представленных исследованиях коарктация аорты отмечена у 8 (62%) из 13 плодов с диспропорцией размеров желудочков до 34 нед и только у 6 (21%) из 29 плодов после 34 нед беременности. Несмотря на то, что более половины случаев коарктации аорты сопровождается диспропорцией размеров желудочков, что достаточно легко выявляется при изучении четырехкамерного среза сердца плода, во многих исследованиях в Норвегии она не была диагностирована, даже при обязательном скрининговом изучении размеров сердца до 18 нед беременности [9].

Такие прoтиворечивые результаты можно объяснить гемодинамической теорией [16, 17]. Внутриутробно в восходящий отдел аорты поступает 50% суммарного выброса крови, в нисходящую — 65%, а через перешеек аорты всего лишь 25%. Исходя из уменьшенного объема кровотока возникает его физиологическое сужение, которое усугубляется лишь после рождения.

Допплеркардиография, позволяющая оценить кровоток, информативна лишь при выраженном сужении аорты [18]. При этом возникает обратная зависимость максимальной скорости кровотока в восходящем и нисходящем отделах аорты. В норме скорость в восходящем отделе немного преобладает над скоростью нисходящего отдела.

При перерыве дуги аорты отмечается ретроградный кровоток заполнения участка дуги аорты после перерыва через открытый артериальный проток и отсутствие прямого кровотока на уровне перерыва.

И, наконец, последняя причина не диагностированной коарктации аорты заключается в частоте сочетания с другими аномалиями сердца. Изолированная коарктация аорты составляет всего лишь 15-18%. По данным M. Campell и P. Polani [19], процент сочетания коарктации аорты с кардиальными аномалиями колеблется от 13 до 18%. Наиболее часто (85%) коарктация аорты сочетается с двустворчатым аортальным клапаном [20], нередко сочетается с фиброэластозом эндомиокарда, распространяющимся на выходной тракт левого желудочка и на межжелудочковую перегородку. Возможно, при коарктации аорты аномальное отхождение правой подключичной артерии или обеих подключичных артерий от нисходящей аорты, дистальней коарктации (5%).

Наличие сопутствующей кардиальной патологии может нивелировать типичные для коарктации гемодинамические изменения со стороны сердца плода, на которые обязательно обращает внимание специалист при ультразвуковом исследовании.

Существует еще и понятие как псевдокоарктация, или «кинкинг» аорты — деформация аорты, аналогичная классической коарктации, но препятствие кровотоку незначительное, так как имеется простое удлинение и извилистость аорты (рис. 5).

Итак, становится очевидным, что практически ни один из ультразвуковых признаков в антенатальном периоде не имеет высокой степени диагностической точности.

Известно, что диагноз данного порока сердца опирается на прямой признак — визуализацию места сужения аорты, и, возможно, расширение проксимального отдела аорты. Однако четко визуализировать участок сужения аорты у плода достаточно трудно и удается только в единичных наблюдениях. Порок можно увидеть лишь тогда, когда имеется уменьшение диаметра перешейка аорты более чем на 1/3 по сравнению с нормой для каждого срока беременности (см. рис. 2, 3).

Ключом к пренатальной диагностике коарктации аорты является комплексный учет данных, получаемых как при изучении четырехкамерного среза сердца (дилатация правого желудочка, гипоплазия левого желудочка), так и при оценке самих главных артерий. При наличии коарктации диаметр аорты в среднем в 2 раза меньше диаметра дилатированной легочной артерии. Поэтому для диагностики коарктации аорты следует использовать визуализацию самой аорты, что наиболее целесообразно при скрининговой оценке среза через три сосуда. Помощь в диагностике может оказать измерение диаметра артериального протока, который при коарктации аорты широкий.

Окончательный диагноз коарктации аорты устанавливается при использовании среза через дугу аорты, так как чаще всего сужение аорты отмечается в области ее перешейка — на уровне впадения артериального протока. Следует отметить, что сужение может охватывать большой участок аорты вплоть до тубулярной гипоплазии. Нормальный переход дуги аорты в артериальный проток в норме гладкий и плавный. Кроме того, при исследовании аорты по длинной оси наиболее надежным признаком следует считать гипоплазию поперечной части дуги аорты. Как один из косвенных признаков коарктации аорты можно использовать извилистость дуги аорты при изучении ее по длинной оси [2].

Важное дополнительное значение имеет допплерэхокардиографическое исследование, которое при коарктации орты позволяет выявить ускорение и турбулентный характер кровотока в аорте. Однако в антенатальном периоде этот признак может не проявиться [2]. Более надежно выявление левоправого шунта через овальное окно. Предполагается, что этот шунт является компенсаторным механизмом, обеспечивающим уменьшение потока крови в левый желудочек и аорту. G. Sharland и соавт. [18] отметили левоправый шунт через овальное окно у 7 из 12 плодов с коарктацией аорты. У оставшихся 5 плодов обнаруживалось как левоправое, так и праволевое направления потоков крови через овальное окно.

В случаях резко выраженных анатомических изменений аорты и функции левого желудочка с увеличением постнагрузки может наблюдаться сердечная недостаточность [21]. Нарушения гемодинамики и сердечная недостаточность характеризуются антенатально наличием выпота в перикарде, уменьшением сердечного выброса с уменьшением размеров левого желудочка [22].

После рождения и закрытия артериального протока весь поток крови поступает в восходящий отдел аорты и перешеек расширяется до нормального уровня. После рождения, когда проток перекрывается, коарктация аорты приводит к серьезными клиническим проявлениям.

Итак, анализ возможностей и ошибок ультразвуковой диагностики коарктации аорты в пренатальном периоде показывает насколько проблематично поставить диагноз во всех случаях данного порока сердца у плода. К сожалению, все эхокардиографические антенатальные признаки патологии не обеспечивают высокий процент диагностики.

Хочется надеяться, что развитие новых технологий и накопление позитивного и анализ негативного опыта позволят в будущем повысить процент диагностики такого сложного порока сердца с высокой неонатальной смертностью.