Синдром МАРС

МАРС (малые аномалии развития сердца) представляют собой особые состояния, которые не сопровождаются явными нарушениями работы органа, но все же могут проявляться симптомами неблагополучия и даже угрожать жизни. До недавнего времени они считались вариантом нормы, но по мере изучения их роли в деятельности сердечно-сосудистой системы, кажущаяся безобидность была подвергнута сомнению. В настоящее время признано, что пациенты с МАРС должны находиться под наблюдением, а в некоторых случаях они нуждаются в медикаментозном лечении.

МАРС обычно проявляются шумами в сердце и аритмиями, но предположить точную причину этих явлений было проблематично. С внедрением ультразвукового исследования в кардиологическую практику началось изучение проблемы малых аномалий, а в 90-х годах прошлого столетия был предложен и сам термин МАРС. Актуальность вопроса обусловлена еще и тем, что такие дефекты обнаруживаются преимущественно у детей и молодых лиц, а чтобы избежать опасных последствий необходимы своевременная диагностика, наблюдение и лечение.

Малая аномалия развития сердца связана с дефектами в строении соединительной ткани. Общепризнано, что в основе этого состояния лежит дисплазия соединительнотканных структур, возникающая внутриутробно вследствие генетических мутаций либо уже после рождения под влиянием неблагоприятных внешних факторов.

Соединительная ткань играет роль каркаса для внутренних органов, составляет основу клапанного аппарата сердца, сосудов, поэтому без ее нормального формирования возникают разного рода отклонения и в строении, и в работе органов. Нередко МАРС сочетается с патологией других органов, где также обнаруживаются диспластические изменения соединительной ткани.

Неоднозначность мнения специалистов относительно малых аномалий сердца вызвана не только их разнообразием и частым бессимптомным течением. По мере роста ребенка изменяется работа внутренних органов, сердце растет, поэтому некоторые отклонения могут исчезнуть сами собой, к примеру, открытое овальное окно способно самопроизвольно закрыться. Наряду с этим, такие изменения, как пролапс митрального клапана или добавочная хорда в желудочке, с возрастом приводят к некоторым гемодинамическим расстройствам, поэтому сейчас принято рассматривать МАРС скорее в качестве патологии, нежели как вариант нормы.

Наличие малых аномалий сердца должно быть поводом к всестороннему обследованию, ведь если соединительная ткань в одном органе развита не совсем правильно, то высока вероятность проблем и с другими. Так, пациенты с МАРС нередко страдают патологией желудочно-кишечного тракта (рефлюксы, дивертикулы кишечника, диафрагмальные грыжи), со стороны дыхательной системы возможны бронхоэктазы, нарушения развития опорно-двигательного аппарата проявляются сколиозом, плоскостопием, гипермобильностью суставов, а преимущественно у женщин с МАРС диагностируются проблемы с мочевыделением. Нередки сочетания малых аномалий с вегетативными расстройствами в виде вегето-сосудистой дистонии, возможны нарушения речи, психические отклонения, ночное недержание мочи, панические приступы и др.

Причины и разновидности малых аномалий сердца

Различные отклонения в строении сердца могут возникнуть по причине:

• Генетических мутаций;
• Патологии беременности;
• Влияния внешних факторов.

Генетические мутации передаются по наследству и обусловливают некоторые наследственные синдромы (Марфана, Элерса-Данлоса), когда нарушена дифференцировка соединительной ткани во многих органах.

Врожденные формы МАРС связаны с нарушением закладки органов на ранних сроках беременности, примерно до 5-6 недель внутриутробного развития, когда будущая мама может и не догадываться о своем новом состоянии. Употребление алкоголя, курение в эти сроки способно вызвать патологию сердца.

Иногда развиваются МАРС у ребенка при изначально правильно сформированном сердце. В этом случае роль отводится неблагоприятной экологической обстановке, воздействию вредных химических веществ, инфекции.

Обычно МАРС диагностируются у детей, не достигших трехлетнего возраста, и выражаются, прежде всего, в анатомических отклонениях от нормы, которые не проявляются клинически либо малосимптомны, но с возрастом возможно нарастание признаков патологии сердца.

Классификация МАРС включает следующие их виды:

1. Со стороны предсердий и межпредсердной перегородки – пролабирование створок клапана нижней полой вены и гребенчатых мышц, открытое овальное окно, аневризма перегородки, аномальные трабекулы, увеличение евстахиевой заслонки.
2. Со стороны трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии – пролабирование створок, расширение.
3. Аортальное отверстие – дилатация, асимметрия створок, расширение или сужение корня аорты.
4. В левом желудочке возможны аномальные хорды и изменение их правильного расположения, излишнее количество трабекул, аневризмы межжелудочковой перегородки, деформация выносящего тракта.
5. Со стороны двухстворчатого клапана – нарушение распределения и крепления хорд, пролапс клапанных створок, лишние, аномально расположенные, раздвоенные или гипертрофированные сосочковые мышцы.

Когда установлен точный вид аномалии, нужно уточнить, есть ли регургитация и гемодинамические нарушения, степень их выраженности.

Более 95% случаев описанных аномалий не сопровождаются какими-либо нарушениями гемодинамики и симптомами. Когда ребенок растет, происходит замена менее дифференцированных тканей более зрелыми, и к подростковому возрасту структурные отклонения исчезают. Если же нормализация строения сердца не происходит, то перечисленные процессы рассматривают как соединительнотканную дисплазию.

У взрослых наиболее частыми являются такие МАРС как пролапс клапанов, добавочные и аномально расположенные хорды в левом желудочке, излишняя трабекулярность.

Симптоматика

Клинические признаки малых аномалий скудны или вовсе отсутствуют, а о наличии отклонений в строении сердца может говорить лишь систолический шум. Среди проявлений МАРС наиболее характерны различные виды аритмий и нарушения проведения нервных импульсов по миокарду: экстрасистолии, пароксизмальная тахикардия, блокада правой ножки пучка Гиса, синдром слабости синусового узла и др. Эти аритмии свойственны пролапсу створок предсердно-желудочковых отверстий, аномальным хордам, аневризмам межпредсердной перегородки.

Появление аритмий, как наиболее частого признака патологии, связывают с дополнительными путями проведения импульсов в добавочных хордах, механическим воздействием на стенки желудочка дистрофически измененных хорд. Немаловажную роль играют стрессы и нарушения со стороны вегетативной иннервации. Риск развития аритмии напрямую связан со степенью выраженности пролапсов клапанных створок, когда регургитация (обратный ток крови) способствует раздражению стенки сердца и синусового узла, что особенно выражено при аномалиях трехстворчатого клапана.

Дети с малыми аномалиями сердца плохо переносят физические и эмоциональные нагрузки, быстро устают, ощущают перебои в работе сердца. Характерны разнообразные вегетативные симптомы – панические атаки, колебания артериального давления, слабость и головокружения, эмоциональная неустойчивость, головные боли, проблемы с пищеварением, потоотделение.

Пролапс митрального клапана – одна из наиболее частых форм МАРС, которая нередко сохраняется во взрослом возрасте. Признаки пролапса (провисания) створок зависят от степени выраженности аномалии и наличия или отсутствием регургитации. Симптомами ПМК считают слабость, утомляемость, низкую устойчивость к физическим нагрузкам, головокружения, кардиалгии. При аритмиях пациенты ощущают перебои в работе сердца, с которыми обычно и приходят к кардиологу для обследования.

Добавочная хорда левого желудочка (ДХЛЖ) – также частый феномен, протекающий бессимптомно или в виде патологии ритма сердца в связи с присутствием дополнительных путей проведения в «лишней» хорде.

Открытое овальное окно (ООО) считается наименее изученной формой МАРС. Клинические признаки ее сводятся к слабости, головокружениям, перебоям в работе сердца, выраженной эмоциональной неустойчивости. У большинства детей эта аномалия самопроизвольно исчезает в

В Беларуси в последние годы наблюдается увеличение числа детей с МАРС. Это обусловлено в первую очередь широким внедрением в практику детских врачей кардиологов ультразвукового исследования сердца.

Многие родители начинают волноваться,  когда слышат, что их ребенку выставлен диагноз – МАРС. В популярной литературе об этом синдроме практически нет информации в доступной форме. Теперь попробуем разобраться в этом синдроме, ответив на самые распространенные вопросы, которые задают родители врачу кардиологу на приеме.

Что такое МАРС?

Малые аномалии  развития сердца (или МАРС) – это одно из проявлений не совсем правильного развития  соединительной ткани. Соединительная ткань находится во всех органов. Она формирует  каркас сердца, клапаны и стенки крупных сосудов. За счет этого ткань сердце эластична, но довольно прочная. Малыми аномалиями развития сердца считают наличие анатомических врожденных изменений сердца и его крупных сосудов. При таком состоянии соединительная ткань или слишком слабая, или формируется в избытке, не в тех местах, где надо в норме.  МАРС в основном выявляется у детей в первые 2 – 3 года жизни и не имеет тенденции к прогрессированию. Многие МАРС исчезают с ростом ребенка.

Причины развития МАРС?

Считается, что к формированию МАРС причастны множественные факторы. Выделяют две большие группы — внешние и внутренние. К внешним факторам относят влияние экологии, питание беременной, болезни материи прием медикаментов во время беременности, облучение, курение, алкоголь, стрессы. К внутренним факторам относятся: наследственность, генетические и хромосомные аномалии.

Какие аномалии сердца встречаются у детей

Наиболее известная и распространенная МАРС – это пролапс митрального клапана (ПМК). ПМК – это провисание двустворчатого клапана  в момент сокращения сердца в полость левого желудочка, за счет чего и возникает небольшое завихрение тока крови в сердце. К МАРС относят только первую степень пролапса. Все остальные степени сопровождаются выраженными нарушениями кровообращения и должны считаться пороками сердца.

Довольно распространенная вторая МАРС, это дополнительные хорды в полости левого желудочка (ДХПЛЖ) или по-другому аномальные хорды (АРХ ЛЖ). Эта МАРС, которая проявляется в наличии внутри полости желудочка дополнительных тяжей из соединительной ткани или мышц, прикрепленных к стенкам желудочка  или межжелудочковой перегородке. В норме они прикрепляются к створкам клапанов. Чаще всего ложные (дополнительные) хорды встречаются у мальчиков. Ложные хорды бывают единичными, множественными, встречаются как отдельно, так и в сочетании с другими аномалиями. Расположение может быть вдоль тока крови, поперек его или по диагонали. От этого будет зависеть степень выраженности шума в сердце. Хорды могут давать нарушение ритма, поэтому пациенты требуют особого наблюдения врача кардиолога.

Третьей распространенной МАРС является открытое овальное окно (ООО). Вариантом нормы считается наличие незначительного дефекта до 2 – 3 мм в возрасте до года. Но при его наличии в старшем возрасте в одних случаях идет речь об аномалии развития (при размере дефекта до 5 мм), в других – о пороках сердца (когда дефект выражен и имеется нарушение кровообращения).

Как себя проявляет МАРС?

В большинстве случаев МАРС никак себя не проявляет, и дети ничем не отличаются от сверстников. Очень редко, но могут быть жалобы на боли в области сердца, чувство перебоев  в сердце, скачки артериального давления, аритмии на электрокардиограмме.

Очень часто аномалии сердца сочетаются с другими аномалиями соединительной ткани: зрения, скелета, кожи, желчного пузыря, почек.  Поэтому и проявления  будут системными, то есть на уровне всего организма. Эти изменения могут быть как минимальными, так и достаточно выраженными.

При внимательном осмотре ребенка можно обнаружить сколиоз (искривление позвоночника), различные формы плоскостопия, гипермобильность (избыточная подвижность суставов). Самые частые  встречаются сочетания  МАРС — это гастроэзофагальный рефлекс (обратный заброс содержимого желудка в пищевод), перегиб желчного пузыря, мегауретер (расширение мочеточника). Кроме того, МАРС часто сопровождается  нейровегетативными расстройствами — несбалансированно  работает периферическая и центральная нервная система. Это может проявляться недержанием мочи, дефектом речи, вегето-сосудистой дистонией, нарушением поведения. Все эти сочетания не приводят к тяжелым нарушениям функции органов  и систем и не ухудшают жизнедеятельности ребенка.

Какие могут быть осложнения?

Не всегда, но в отдельных случаях могут отмечаться нарушения сердечного ритма, нарушения проведения импульса по сердцу, которые выявляются на электрокардиограмме и сопровождаются жалобами на боли в сердце, сердцебиение. Это требует дополнительного обследования у врача кардиолога. Как правило, эти нарушения характерны для  пролапсов митрального клапана (ПМК) и аномально расположенных хорд.

Какое лечение данного синдрома?

Основные принципы лечения детей с МАРС это:

• Соблюдение режима дня. Исключение  психоэмоциональных  стрессов, сон не менее положенного по возрасту количества часов.
• Рациональное и сбалансированное питание с обязательным включением продуктов богатых магнием и калием (бобовые, свежая зелень, и овощи, различные крупы, сухофрукты).
• Водные процедуры, массаж, физиолечение.
• Занятие физкультурой.
• Витамины (группа В) и препараты магния (магний В6, магнерот, магвит)

Резюме

МАРС — синдром, это не приговор, это особое состояние ребенка, требующее наблюдения и незначительной коррекции. Это не повод   ограничивать вашего ребенка от физических нагрузок. Не нужно относиться к ребенку с диагнозом МАРС как к больному. Большинство МАРС  протекает благоприятно и ребенку никак не мешают. Требуется только изменить свой образ жизни и регулярно наблюдаться у врача кардиолога.

Диагноз МАРС у ребенка – что это такое в кардиологии?

Вот уже на протяжении 35 лет, ученые и специалисты практической кардиологии изучают синдром «МАРС», пытаясь однозначно ответить на самые важные вопросы, часто задаваемые пациентами: «Что это такое диагноз МАРС в кардиологии у детей, как расшифровывается данная аббревиатура и серьезное ли это заболевание сердца?» Попробуем ответить на них по порядку.

Как МАРС в кардиологии расшифровать?

Для более легкого запоминания категорий сердечно-сосудистых заболеваний была введена аббревиатура «МАРС», которая в кардиологии расшифровывается как «малые аномалии развития сердца». К этой группе патологических изменений относят аномалии развития структур внешнего и внутреннего строения мышцы сердца, и прилегающих к нему сосудов.

Специалисты отмечают, что подобные нарушения никак не сказываются на функционировании сердечно-сосудистой системы и не влияют на процессы кровотока. Аномалии сердца встречались в практике науке кардиологии, и раньше, но случаи диагностирования МАРС были редки из-за недостаточной оснащенности специальной аппаратуры. Современная медицина снабжена диагностическим оборудованием, способным выявить любые изменения в строении сердца. Этим, собственно и объясняется, количественный рост пациентов, имеющих диагноз МАРС.

Ниже постараемся найти ответы на вопросы: «Что такое МАРС?», «Какое значение она имеет в кардиологии?», «Какие виды аномального развития сердца бывают?», «Каковы причины его появления?», «Какие симптомы наблюдаются?» и «Какая схема лечения будет наиболее правильной?».

Причины развития МАРС

Причинами возникновения диагноза МАРС у ребенка в кардиологии специалисты считают врожденные изменения сердца, а также прилегающих к органу крупных сосудов, формирующиеся в момент развития плода в утробе матери. Подобные изменения не нарушают работу сердца.

Для МАРС характерно временное течение, и, как правило, признаки аномального развития исчезают к 5-летнему возрасту ребенка. Это объясняется качественно развитой системой выявления данного синдрома на ранних этапах его появления, достаточностью практических знаний, координированием процессов лечения и диагностики.

К примеру, в маленьком возрасте ребенку был поставлен диагноз, один из разновидностей МАРС, так называемый ПМК – пролапс митрального клапана, что кардиология, как наука знает давно. В процессе роста организма, сердце достигло необходимых размеров, соответствующих возрасту ребенка, вследствие чего нормализовалась длина хорд и диаметр сердечных сосудов.

Ученые и врачи-кардиологи отмечают, что основной причиной развития синдрома является сочетание целого комплекса внешних и внутренних факторов. К первой группе относят состояние природно-экологической среды, рацион питания беременной, ее болезни в анамнезе, наличие облучения, перенесенные стрессы, курение, употребление алкоголя или прием лекарственных препаратов. В группу внутренних факторов включают генетические изменения, аномалии в распределении хромосом, наследственную предрасположенность.

Как правило, появление аномалий связывают со стадией, на которых они возникли. После чего и определяют конкретную причину. К примеру, если изменение появилось:

• в момент зачатия – это наследственная причина;
• на одном из месяцев беременности – это врожденность;
• или как бывает в редких случаях, уже после рождения.

Что касается аномалий врожденного и наследственного типа, то они чаще всего связаны с так называемой дисплазией. Подобное отклонение в формировании означает, что соединительная ткань снижает свою прочность на генном уровне, что приводит к вовлечению в аномальный процесс таких органов как: клапаны и перегородки сердца, магистральные сосуды и подклапанный аппарат.

Симптомы МАРС у детей

Каких-либо конкретных симптомов внешнего проявления диагноза МАРС у ребенка не наблюдается. Что же это тогда за болезнь? Ведь дети, имеющие подобный синдром развиваются по обычному типу и не сильно отличаются от своих сверстников.

В редких случаях малышей беспокоит небольшие перебои в стуке сердца, аритмия, изменения артериального давления и сердечные боли, носящие временный характер. Проявления сердечных аномалий носят системно-комплексный характер. Зачастую МАРС сочетаются с аномалиями развития других органов и систем таких как:

• нервная система (дефективность речевого аппарата, расстройство поведения, вегетативные нарушения);
• органы зрения;
• печень;
• почки;
• мочевыделительная система (к примеру, расширение мочеточных каналов);
• пищеварительная (к примеру, гастроэзофагальный рефлюкс);
• скелет;
• кожные покровы;
• желчный пузырь (к примеру, перегиб органа).

Симптомы данного заболевания не определяются сразу же после рождения ребенка, но они легко поддаются диагностическому исследованию через некоторое время. Как правило, сердечные аномалии выявляются случайно в процессе лечения других заболеваний, к примеру, болезней инфекционной этиологии. Они могут носить постоянный или возрастной характер, но каких-либо серьезный последствий, связанных с ухудшением здоровья не вызывают.

Наиболее распространенные виды МАРС

Одним из первых распространенных видов МАРС в кардиологии у детей является пролапс митрального клапана. К видам малой аномалии специалисты относят только пролапс, имеющий первую степень своего проявления.

Иные разновидности ПМК требуют постоянной диагностики и серьезного лечения, так как заболевание сопровождается явными симптомами нарушения кровотока, и иначе классифицируются как порок сердца. ПМК можно определить с помощью метода ультразвукового исследования.

Также к популярным видам МАРС относят образование дополнительных (ложных) хорд в структуре левого сердечного желудочка. Это аномалия проявляется в нарушении сердцебиения.

К третьему виду МАРС относят ООО диагноз, полностью именуемый как «открытое овальное отверстие». Это заболевание характеризуется частичным или полным сохранением межпредсерного отверстия, сформированного внутриутробно. Поэтому выявить заболевание можно только у ребенка возраст, которого превышает 1 год. Если отверстие в этом возрасте сохраняется и превышает в диаметр 5 мм, то речь идет уже серьезном дефекте, таком как порок. Диагноз подтверждается на основе данных УЗИ.

К другим видам МАРС относят:

• недостаточно развитые клапаны синусов;
• патологии клапанов сердца, проявившиеся в их измененном количестве, в наличии зазубренности или неправильности размера;
• аневризмы сердечных перегородок;
• нарушения в строении сосочковых мышц, расположенных в сердце;
• увеличение размеров крупных сосудов.

Методы выявления МАРС, как диагноза заболевания сердца

В большинстве случаев МАРС выявляет врач-педиатр на одном из осмотров, которые проходят дети в плановом порядке в поликлинике по месту жительства. Несмотря на отсутствие жалоб и здоровые показания, во время прослушивания сердца отчётливо слышатся шумы. Опытные педиатры, сомневаясь в сложившейся ситуации, рекомендуют консультацию детского кардиолога, на что собственно и дают направление.

Некоторые участковые врачи не считают шум причиной обращения к узкому специалисту, и назначают лечение самостоятельно. В таком случае родителям необходимо обратиться к детскому кардиологу в индивидуальном порядке, прежде всего, для определения полной клинической картины болезни, и уточнения ее наличия, либо отсутствия. При посещении кардиолога честно отвечайте на все вопросы специалиста. Расскажите, как и сколько ребенок кушает в сутки, мучают ли его приступы одышки, насколько прибавляет в весе за месяц и т.д. Если ребенок умеет разговаривать, то перед осмотром узнайте у него, бывают ли головокружения, боли в области сердца, учащения пульса или обморочные состояния. О чем обязательно скажите доктору.

Рассмотрим основные методы обследования МАРС как диагноза заболевания сердца:

1. Визуальный осмотр и оценка обстановки по озвученным симптомам. В первичный осмотр входит аускультация сердца, то есть прослушивание органа на наличие функционального шума систолитического типа. Затем доктор осмотрит живот тщательно пропальпировав область желудка, печени и селезенки. На основании выводов, полученных на этом этапе, кардиолог дает заключение, в котором отмечает необходимость прохождения дальнейшего обследования или причины его нецелесообразности.
2. Электрокардиография. Благодаря этому способу диагностики можно определить качество и уровень электрических сигналов, подаваемых сердцем в течение определенного количества времени и зарегистрировать полученные данные на графике. Метод электрокардиографии помогает определять наличие нагрузки на орган и его составляющие, а также выявлять нарушения сердцебиения.
3. Фонокардиограмма. Способ графического отражения аномальных шумов на бумажном носителе, одновременно с проведением ЭКГ.
4. УЗИ. Данный метод является наиболее важным, так как позволяет точно выявить наличие аномалий и установить конкретный вид.
5. Эхокардиография (ЭхоКГ). Ультразвуковое исследование, диагностирующие аномалии в конкретных точках сердца.

Лечение МАРС у детей

По методу лечения МАРС можно условно разделить на три основные группы, к которым относят:

• медикаментозные способы лечения;
• метод хирургического вмешательства;
• немедикаментозные направления в терапии.

К немедикаментозным способам кардиологи относят:

• правильный режим сна;
• рациональное питание;
• занятия физическими нагрузками или лечебной гимнастикой. При этом отправлять ребенка в большой спорт с диагнозом МАРС не стоит. Подобные желания необходимо подкреплять рекомендациями врача;
• строгая организация распорядка дня.

Диагноз МАРС известен в кардиологии сравнительно давно. Поэтому за время изучения особенностей заболевания выработалось множество способ его лечения.

К медикаментозным методам терапии относят:

1. Прием препаратов, способствующих нормализации процесса метаболизма ткани соединительного типа. Прежде всего это лекарственные средства с содержанием магния и калия (Аспаркам, Магнерот, Магний В6, Оротат и другие).
2. Кардиотрофическая терапия. Это лечения сердца посредством питания сердечной мышцы. Здесь важен прием лекарств, оказывающих влияние на процессы кровообращения организма, питание сердечных тканей и улучшения метаболизма. Чаще всего назначаются Убихинон, Кудесан, Элькар, Цито-мак.
3. Витаминная терапия. Обязательно назначается курс приема витаминов и минералов, (В2, В1, лимонная и янтарная кислоты).

Подводя итоги, хотелось бы напомнить, что аббревиатура МАРС в кардиологии, расшифровывается как «малые аномалии развития сердца». Необходимо понять, что это заболевание особое. Его нельзя назвать опасным состоянием для жизни, но игнорировать поставленный диагноз не нужно. МАРС требует внимания и наблюдения со стороны родителей и ведущего вас кардиолога. Да, дети с подобным диагнозом нуждаются в постоянной диагностике, и по необходимости в коррекции, но паниковать и расстраиваться не стоит. МАРС не мешает жизни малыша, поэтому не пытайтесь ограничить его от привычной жизни, которую ведут сверстники ребенка. Не упускайте диагноз из внимания, но и не прививайте ребенку комплексы ограниченного в здоровье, это беспочвенно и глупо.

Причины развития МАРС

Нарушения генетического характера вызывают дисплазию соединительной ткани, ее аномальная пластичность является причиной МАРС.

Факторы, повреждающие сердце малыша в период внутриутробного развития:

• инфекционные и вирусные заболевания матери;
• неблагоприятная экологическая обстановка;
• плохое питание беременной;
• радиоактивное облучение;
• генетические заболевания, такие как синдром Марфана.

Дисплазия соединительной ткани затрагивает не только сердце, от нарушения страдают и другие органы. У ребенка могут наблюдаться: неправильная осанка, миопия, чрезмерная подвижность суставов, расстройство пищеварения, плохое зрение, ВСД и другое.

Клинические проявления малых пороков сердца

Очень часто МАРС не вызывает серьезных жалоб со стороны ребенка, их диагностируют во время плановых осмотров у педиатра. Причиной направления врачом пациента на УЗИ может стать систолический сердечный шум, выявленный на аускультации.

Клинические проявления и симптомы начинают тревожить ребенка в подростковом возрасте, когда орган перестает справляться с возрастающей нагрузкой. В основном малые пороки сердца не влияют на здоровье, занятия спортом и другие физические нагрузки не запрещены. Юноши с диагнозом МАРС годны для службы в армии.

Большинство детей и взрослых живут полноценной жизнью, но существует и процент людей, болезнь которых требует лечения. У них наблюдаются такие симптомы:

• боли в грудной клетке;
• одышка во время физических нагрузок;
• синий носогубной треугольник;
• учащенное сердцебиение;
• нарушение зрения.

Кардиолог диагноз может поставить по ЭКГ.

На расшифровке кардиограммы отмечаются короткий период PQ или наоборот удлиненный, нарушенный сердечный ритм.

Грудничок с выявленным малым пороком находится под наблюдением кардиолога, по мере взросления ребенка проблема может исчезнуть либо усугубиться.

Усиление тяжести нарушения потребует адекватного лечения.

Терапия малых пороков сердца

Новорожденным с таким диагнозом прием медикаментов не нужен, но родителям необходимо помнить, что эти дети особенно нуждаются в соблюдении некоторых правил, улучшающих качество жизни:

• четкий режим дня;
• правильное питание;
• регулярная диагностика, аппаратная и клиническая;
• удаление хронических очагов инфекции;
• посильная физическая активность.

Подросткам с возрастными проблемами назначают лекарственные препараты:

• витамины;
• кардиопротекторы;
• по назначению врача – антиаритмические средства;

Болезнь инфекционный эндокардит у подростка потребует приема антибиотиков.

МАРС и его осложнения

При кажущейся безобидности малых пороков сердца они могут давать и опасные последствия, их течение и характер зависят от вида аномалии.

Осложнения чаще всего дает пролапс митрального клапана:

• аритмии различной тяжести;
• нарушение электрической проводимости;
• эндокардит инфекционный;
• синдром хронической усталости;
• внезапный летальный исход;
• поражение хорд;
• закупорка сосудов мозга тромбами;
• недостаточность митрального клапана.

У больных наблюдаются и такие тяжелые проблемы: тромбы внутри желудочка, аневризмы перегородок межпредсердия и синуса Вальсальвы.

Тромбоэмболия при малых пороках сердца

Осложнение опасно именно в молодом возрасте, риск тромбов актуален для юных спортсменов.

Открытое овальное отверстие и пролапс митрального клапана могут стать причиной ишемии, инфаркта мозга, периферической или парадоксальной эмболии.

Тромбоэмболия поражает молодых людей в период усиленных физических нагрузок, причиной является кислородная недостаточность артериальной крови или дополнительная хорда левого желудочка.

Опасность тромбоэмболии при малых аномалиях развития сердца возрастает у людей с бронхиальной астмой.

Внезапный летальный исход при МАРС

Виды спорта на выносливость могут привести к тяжелой форме аритмии, если у человека лишняя хорда и увеличенные полости сердца.

Пороки коронарный артерии приводят к летальному исходу, так как предельные физические нагрузки вызывают ишемию и нарушение кровообращения.

Врожденные аномалии коронарных артерий являются первой по частоте причиной внезапной смерти. Затем следует ГКМП, и на третьем месте (3-5%) – ПМК.

Факторы риска при пороке митрального клапана:

• аритмии желудочковые;
• ишемия во время физического перенапряжения;
• обмороки кардиогенные;
• случаи внезапной смерти в семье;
• удлиненный интервал QT;

Подростков с малыми пороками сердца брать в большой спорт не рекомендуется, так как у них низкая выносливость и реакцией на излишнюю физическую нагрузку может стать истощение ресурсов организма.

Если у состоявшегося спортсмена диагностирована малая аномалия сердца с прогрессирующим ухудшением состояния, кардиологи проводят лечение метаболическими препаратами, витаминами, ноотропами.

В обязательном порядке реабилитационные мероприятия: психотерапия, физиотерапия, курортное лечение. Объем физических нагрузок снижают.

Лишняя хорда ЛЖ

Среди пациентов чаще всего диагностируют аномальные хорды левого, реже – дополнительные хорды правого желудочка. Аномалия может сочетаться с ПМК и другими пороками сердца.

ЛЖ с аномальной хордой не вызывает существенных нарушений гемодинамики, а значит, не дает клинических симптомов. Люди живут с этим дефектом много лет и не испытывают неудобств, МАРС обнаруживается случайно на профилактическом осмотре.

Отклонение может давать симптомы в подростковом возрасте, как последствие быстрого роста организма:

• аритмия;
• частое сердцебиение;
• хроническая усталость;
• боли в груди;
• эмоциональная неустойчивость.

В редких случаях лишняя хорда ЛЖ способствует развитию инфекционного эндокардита, нарушению электрической проводимости в ножках пучка Гиса, тромбофлебита.

Открытое овальное отверстие

Аномалия относится к малым порокам сердца и в чаще всего является нормой. Лечения порок не требует, кроме тех случаев, когда наблюдается патологический сброс шунтированного потока крови из ПП в левое.

Устранение аномалии происходит хирургическим путем, в процессе операции проводят рентгенэндоваскулярную окклюзию, при помощи окклюдера закрывают ОО.

Наиболее опасное осложнение не оперированного большого овального отверстия – эмболия парадоксальная.

Пузырьки воздуха по кровеносным сосудам попадают в головной мозг, вызывая инсульт, поэтому отверстие, длительное время не закрывающееся и имеющее большой размер, необходимо устранить.

Врожденный стеноз аорты

Кардиологами диагностируется сужение этого сосуда двух типов: подклапанное и клапанное. Нарушение представляет собой малый врожденный порок сердца, возникающий в период внутриутробного развития.

Суженный клапан имеет характерное строение: клапанные створки срастаются между собой, образуя воронку с отверстием, направленную в сторону аорты.

Подклапанное сужение имеет другое строение: это валик из мышечной ткани, размещенный под клапанами в области левого желудочка.

Клиническая картина зависит от тяжести нагрузки на эту часть сердца, а также степени стеноза. Тяжелый – приводит к гипертрофии ЛЖ, в финальной стадии заболевания развивается сердечная недостаточность.

МАРС и беременность

Беременные с малыми пороками сердца должны находится под наблюдением кардиолога, так как вынашивание ребенка увеличивает нагрузку на сердечно-сосудистую систему. Причин этого явления несколько:

• Уровень циркулирующего потока крови возрастает на последнем триместре до сорока процентов.
• Растущий плод давит на область диафрагмы, и возникает одышка.
• Во время беременности появляется дополнительный плацентарно-маточный круг кровообращения, что вызывает повышение давления в артериях легких.

В настоящее время разработана тактика ведения беременных с малыми пороками сердца (соединительнотканные дисплазии). Женщинам назначают клинические и ультразвуковые обследования, после их анализа разрабатывается тактика ведения беременности.

Беременные женщины с МАРС могут рожать в обычных роддомах, так как считается, что пороки этого типа не представляют опасности во время вынашивания ребенка и родов.

Ранее не проявляющиеся клинические симптомы могут утяжелять течение беременности в 3 триместре:

• дистония нейроциркулярная;
• нарушения геморрагические и сосудистые.

В ряде случаев возникает угроза выкидыша, недостаточность плаценты, гестоз, что требует определенной адекватной методики ведения беременности.

Как отражается синдром недифференцированной дисплазии на новорожденных? В основном дети рождаются совершенно здоровыми, но встречаются случаи рождения младенцев с низкой массой тела, недоразвитием ушных раковин, узкими носовыми каналами, неправильной формой стоп.

У таких малышей, как и у матерей, диагностируется МАРС. Но при всем этом вынашивание беременности с малым пороком не противопоказано при соответствующем лечении.

В лечебные мероприятия обязательно входит прием магния и терапия импульсным магнитным полем, снимающим проявления нейроциркулярной дистонии.

Ведение родов не предполагает кесарева сечения, только в случаях вегетососудистых обмороков и потери сознания, а также по акушерским предписаниям. Роды проводят под контролем кардиомонитора.

Образ жизни и прогноз

Детей с обнаруженными малыми пороками сердца не ограждают от физической активности. Ребенок может выполнять обычную нагрузку здорового школьника, но родителям необходимо следить за его питанием и режимом дня.

Пища должна быть калорийной и витаминизированной. Приветствуются длительные прогулки и спортивные занятия на свежем воздухе. Подросткам с малыми пороками рекомендуют такие виды спорта:

• фигурное катание;
• плавание;
• хоккей.

Но без нагрузки соревнований.

Что касается календаря прививок, мелкие аномалии в строении сердца не являются поводом для отказа, их необходимо ставить согласно плану.

Если у подростка в период интенсивного развития появились жалобы:

• хроническая усталость,
• одышка,
• тахикардия,
• аритмия,

то ребенка необходимо направить к кардиологу для обследования.

Молодые люди с МАРС могут идти в армию. Служба противопоказана, если только у юноши диагностируются осложнения:

• аритмия;
• сердечная недостаточность;
• одышка;
• обмороки.

И еще несколько слов о питании. В любом возрасте людям с малыми аномалиями в строении сердца противопоказаны маринады, копчености, жирная и пересоленная еда, а также фастфуд. В меню необходимо включить свежевыжатые соки, молочные и кисломолочные продукты, постное мясо.

Также нужно включать в рацион нежирную рыбу, ягоды, овощи и фрукты. Из мясных блюд предпочтительнее всего индюшка и перепелка, этот диетический продукт восстанавливает сердечную мышцу и повышает общий тонус организма.

Продукты, содержащие вещества, которые укрепляют сердце:

• сухофрукты;
• мед;
• крупяные каши;
• морковь;
• свежая зелень;
• бананы;
• печеный картофель;
• нежирное мясо птицы.

Людям с диагностированными малыми пороками необходим четкий режим дня. Стрессы приводят к нарушению сердечной деятельности, потому желательно избегать стрессовых ситуаций.

Вирусные заболевания дают такие тяжелые осложнения, как эндокардит, поэтому в период массовых инфекций необходимо избегать мест большого скопления людей.

Эти несложные рекомендации помогут сохранить здоровье при наличии МАРС и избежать болезненных и трудноизлечимых осложнений.

Наследственные и врожденные аномалии в большинстве своем связаны с дисплазией (отклонениями в формировании). Дисплазия соединительной ткани – генная аномалия соединительнотканной структуры различных органов, заключающаяся в снижении ее прочности.

Дисплазия соединительной ткани сердца приводит к тому, что в процесс вовлекаются сердечные клапаны, перегородки сердца, подклапанный аппарат, магистральные уды.

Классификация МАРС

1. Локализация и форма

1.1 Предсердия

• увеличенный евстахиев клапан более 1 см
• пролабирующий клапан нижней полой вены
• небольшая аневризма МПП
• ООО
• аномальные трабекулы в предсердии
• пролабирующие гребенчатые мышцы в нравом предсердии

1.2. Трикуспидальный клапан

• дилатация правого АВ-отверстия
• смещение септальной створки в полость правого желудочка
• пролабирование трикуспидального клапана

1.3. Легочная артерия

• пролабирование створок клапана легочной артерии
• дилатация (дисплазия) ствола легочной артерии

1.4. Аорта

• погранично широкий корень аорты
• погранично узкий корень аорты
• двустворчатый клапан аорты
• дилатация синусов аорты
• пролабирование аортального клапана
• асимметрия створок клапана аорты

1.5. Левый желудочек

• небольшая аневризма МЖП
• трабекулы или хорды

1.6 Митральный клапан

• эктопическое крепление хорд
• пролабирование митрального клапана
• «порхающие» хорды
• нарушенное распределение хорд передней и/или задней створки
• аномально расположенные папиллярные мышцы
• дополнительные папиллярные мышцы

2. Этиология

• ДСТ
• Нарушение кардиогенеза
• Вегетативная дисфункция
• Процессы онтогенеза сердца

3. Осложнения

• Инфекционный эндокардит
• Нарушения сердечного ритма
• Нарушения кардиогемодинамики
• Легочная гипертензия
• Внезапная смерть
• Фиброзирование и кальцификация створок клапанов

Любая МАРС – это вариант висцеральных ДСТ. Потому у детей есть признаки полиморфизма клинико-морфологических нарушений. МАРС часто сочетаются с диплазиями кожи и скелета. Могут быть также иные висцеральные проявления, к которым приводит дисплазия соединительной ткани. К примеру, это поликистоз, трахеобронхиальная дискинезия, аномалии желчного пузыря, гастроэзофагеальный рефлюкс, мегауретер, пефроптоз, аномалии развития половых органов.

При дисплазии соединительной ткани у детей и подростков более высокая частота изменений со стороны ЦНС, нейровегетативных рас­стройств, психических нарушений. Вегетативная дистония может проявляться вегетативными кризами, цефалгией, синкопальными состояниями и т. д.

МАРС при аускультации проявляется систолическим шумом, который меняется при нагрузке и при изменении положения тела ребенка. В любом случае диагноз должен быть уточнен. При МАРС у детей часто нарушается сердечный ритм и проводимость, возникает повышение электрической активности желудочка, экстрасистолия и пароксимальная тахикардия и проч. Но стоит отметить, что не при всех малых аномалиях развития сердца есть нарушения ритма сердца.

Открытое овальное отверстие (ООО) – частичное или полное сохранение естественного внутриутробного межпредсердного сообщения. Об этой аномалии можно говорить только тогда, когда ребенку более 1 года. Если отверстие более 7 мм в размере, ООО гемодинамически значимое. При физических нагрузках оно проявляется левоправым шунтом.