Гипертрофическая кардиомиопатия

Доктор Гарри Левер, один из лучших кардиологов Клиники Кливленда

Гипертрофическая кардиомиопатия – хроническое заболевание, характеризующееся утолщением стенки левого или правого желудочка сердца.

Носит наследственный характер.

Заболеванием страдает 0,2-0,5% населения планеты.

В нашей сегодняшней статье на популярные вопросы о гипертрофической кардиомиопатии отвечает один из лучших кардиологов Клиники Кливленда (США) доктор Гарри Левер.

Гарри Левер (Harry M. Lever) – штатный кардиолог отделения сердечно-сосудистой визуализации при Кардиологической клинике Роберта и Сюзанны Томсич. Одновременно является научным сотрудником Института сердца и сосудов Арнольда Миллера при Клинике Кливленда.

Доктор Гарри Левер – один из самых опытных специалистов по гипертрофической кардиомиопатии в Соединенных Штатах.

— Доктор Левер, многих пользователей интересует: как часто необходимо посещать врача, если человек страдает гипертрофической кардиомиопатией, но чувствует себя нормально?

— Мы обычно рекомендуем являться на консультацию, проходить экокардиографию и 24-часовое холтеровское мониторирование ЭКГ хотя бы раз в году.

— Существуют ли медикаменты для лечения фиброза сердца? Может быть, для лечения этих изменений подойдут легочные антифибротики (нинтеданиб) или стволовые клетки?

— К сожалению, с фиброзом сердца мы ничего поделать не можем.

Мы не можем предложить эффективной клеточной терапии для уменьшения фиброзных изменений. Лекарство, которое вы упомянули, подходит исключительно для лечения легочного фиброза.

— Может быть, существуют медикаменты, способные «уменьшать» клетки миокарда?

— Должен разочаровать. Таких препаратов современная медицина не знает.

— Какие вы порекомендуете ограничения рациона при гипертрофической кардиомиопатии? Каких продуктов и напитков стоит избегать, а чему отдавать предпочтение?

— Что касается алкогольных напитков, то я категорически против.

Существуют свидетельства того, что алкоголь увеличивает риск опасных нарушений ритма, включая мерцательную аритмию.

Насчет продуктов питания.

Нет каких-то особых продуктов, опасных при гипертрофической кардиомиопатии. Обычно, если только дело не дошло до сердечной недостаточности, я даже не рекомендую своим пациентам ограничивать поваренную соль.

Но не забывайте употреблять достаточное количество жидкости в жаркую погоду!

— Когда стоит задуматься о генетическом тесте на гипертрофическую кардиомиопатию?

— Это замечательный вопрос, ответ на который во многом зависит от конкретного пациента.

Положительный генетический тест полезен для подтверждения диагноза у пациентов с ранними признаками гипертрофической кардиомиопатии.

Иногда тип мутации гена помогает предсказать дальнейшее развитие заболевания. Отрицательный результат генетического теста, к сожалению, не снимает данный диагноз с повестки.

Многие семьи пользуются генетическими тестами, чтобы проверить себя и своих детей задолго до появления очевидных признаков гипертрофической кардиомиопатии.

Как бы то ни было, интерпретация их результатов требует отличного знания кардиологии и генетики, поэтому обсуждать полученные анализы необходимо с профессионалами.

— В каком возрасте нужно проверять ребенка, если один из родителей болен?

— Нынешние клинические руководства указывают, что лучше всего проверять на гипертрофическую кардиомиопатию нужно в среднем школьном возрасте (9-12 лет). Проверка должна включать не только генетический тест, но и эхоКГ, другие необходимые для такого случая процедуры.

— Может ли гипертрофическая кардиомиопатия быть приобретенным заболеванием?

— В пожилом возрасте гипертрофическая кардиомиопатия бывает результатом длительно повышенного давления, то есть да, она может быть «приобретенной». Иногда мы наблюдаем молодых перетренированных людей, которые заработали гипертрофию сердца в спортзале.

Приобретенная форма заболевания не передается по наследству.

Однако большая часть случаев ГТКМ в молодом возрасте – это именно генетика. Либо тяжелое наследство от одного или обоих родителей, либо вновь возникшая мутация.

— Может ли ожирение в юности активировать дремлющие гены ГТКМ?

— Судя по имеющимся данным, ожирение у детей и подростков не является триггером гипертрофической кардиомиопатии. По крайней мере, ученые не заметили никакой связи.

Мы считаем ожирение проблемой тинэйджеров, ведущих сидячий образ жизни.

Это, безусловно, очень вредно для здоровья в целом. Но именно ГТКМ может заболеть, скорее, перетренированный подросток, который целыми днями упражняется с весами, чем его гиподинамичный ровесник.

— Каковы средние сроки восстановления после септальной миэктомии? На что могут рассчитывать пациенты после этой хирургической процедуры?

— Боль на месте разреза уменьшается примерно в течение шести недель после операции, столько же занимает заживление раны. Но функции сердца восстанавливаются значительно быстрее, и вы можете почувствовать себя лучше уже после первой недели.

— Может ли гипертрофия вернуться после септальной миэктомии?

— Обычно стенка больше не утолщается. Если только речь не о маленьком ребенке.

— Каков процент больных ГТКМ, нуждающихся в конечном итоге в пересадке сердца?

— Это крайне редкая опция, которая требуется всего лишь 5% пациентов.

— Поскольку повышенное давление и спорт увеличивают риск гипертрофической кардиомиопатии у молодых людей, как часто спортсмены должны проверять свое сердце?

— Скрининг спортсменов остается очень важным и противоречивым вопросом.

Рутинный скрининг обычно рекомендуют при семейной предрасположенности и подозрительных симптомах, но лично я считаю, что при активных занятиях спортом периодическая эхокардиография не повредит.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

Источник: medbe.ru

13.02.2013, Иван, 31 год

Принимаемые препараты: прокоралан

Расшифровка ЭКГ: ECHO: 09/11/12 Moderatelyincreased Left Vertricular size. Mild to moderate LV dysfunction. EF 45%. Mildly dilated LA (извените я не знал как правильно перевести.)

Вопрос:

Здравствуйте!!! Меня зовут Иван 20.02.1981 года рождения. Очень хотелось бы получить от вас консультацию.

Попробую в двух словах рассказать свою историю. Родом я из Молдавии, но на данный момент живем с женой в Ирландии. В 2005 году был инциндент со мной в Англии, бежал с другом от дождя к машине и внезапно упал, как рассказывают друзья , упал и был без сознания. Они вызвали скорую помощь. Сердечко мое остановилось. Был в коме несколько дней. Когда очнулся никого не узнавал. Постепенно память пришла, пролежал я в больнице месяц, ничего не принимал из лекарств

Был переводчик, но медицинские термины я не понимал. Перед выпиской поставили мне кардиостимулятор.

Вернулся к обыденной жизни постепенно, начал работать не уступал ни одному здоровому человеку. Ничего так не беспокоило до ноября 2011 года , мне стало плохо, к этому времени мы уже с женой жили в Ирландии.

Весь 2011 год был в поиске что же со мной, очень много врачей обошел в Молдавии и никто мне не мог поставить диагноз. В ноябре 2012 года я лег в ирландскую больницу, пролежал месяц, прошел полное обследование, даже сняли кардиостимулятор чтоб можно было сделать MRI скан да и пришло время менять на другой, в результате MRI мне наконец- то поставили диагноз.

В Молдавии мне даже аппарат не могли проверить, так как нет оборудования . Диагноз гласит Гипетрофическая кардиомиопатия, поменяли мне новый аппарат. Врачи очень хорошие, приветливые и доброжелательные.

Они мне и сейчас регулярно проверяют кардиостимулятор. После выписки ходил на упражнения на тренажерах 4 недели и подобрали таблетки под названием Прокоралан и дали ряд рекомендаций

1. Пить регулярно таблетки
2. Придерживаться диеты
3. Прогулки на свежем воздухе……..

ноооо на этом останавливаться я не хочу, надеюсь где-то есть выход. Изучил свой диагноз, прочитал много информации, думаю с Божьей помощью найдем выход.

Я молод и хочу жить……

Подскажите, пожалуйста, в моем случае что можно сделать?

Источник: libemed.ru

Причины

В большинстве случаев патология является проявлением нарушений, передающихся по наследству.

Сердечная патология выражается дезориентацией клеток и миофибрилл. Однако данные черты не являются специфическими для рассматриваемого заболевания. Часто встречаются нарушения, которые заключаются в утолщении верхней части межжелудочковой перегородки при отсутствии изменений задней части левого желудочка.

Этот вариант патологии носит название ассиметричной септальной гипертрофии. Систола сопровождается утолщением перегородки, в отдельных случаях из-за быстрого тока крови наблюдается присасывание передней створки митрального клапана, из-за чего выброс еще больше уменьшается. В результате развивается гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия.

Другим вариантом является развитие утолщения средней части перегородки, которое вызывает внутриполостной градиент на уровне сосочковых мышц. И в первом, и во втором варианте дистальный отдел может менять свою толщину – как утолщаясь, так и истончаясь. Иногда диагностируется апикальная гипертрофия, но она не оказывает воздействия на ток крови.

На фоне развития гипертрофии происходит ужесточение стенок камеры (при этом обычно страдает левый желудочек), что приводит к ухудшению диастолического наполнения. В результате этих процессов наблюдается повышение диастолического давления, растет легочное венозное давление.

В дальнейшем снижается сердечный выброс. При увеличении частоты сердечных сокращений  уменьшается период наполнения, в результате чего симптомы проявляются в основном при нагрузках либо при тахиаритмиях.

Ухудшение коронарного кровотока приводит к развитию стенокардии, обморочных состояний,  аритмий. Происходить это может вследствие нарушения отношения плотности капилляров к числу кардиомиоцитов либо из-за сужения просвета интрамуральных венечных артерий, вызванного гиперплазией или гипертрофией верхней или средней оболочки сосуда.

Такой дисбаланс может привести к хронической распространенной ишемии, на фоне которой погибают миоциты. В результате происходит замещение этих клеток фиброзной тканью. Таким образом, происходит дальнейшее увеличение желудочка.

В качестве осложнения возможно развитие атриовентрикулярной блокады. Течение заболевания может осложняться инфекционным эндокардитом.

Гипертрофическая кардиомиопатия у детей младшего возраста часто сочетается с обнаружением признаков застойной сердечной недостаточности.

Классификация

Патология подразделяется на кардиомиопатию правого и левого желудочка.

Гипертрофия левого желудочка может быть диагностирована как:

Симметричная	Встречается в 30% случаев.
Асимметричная	Наиболее распространенной является асимметричная форма гипертрофии межжелудочковой перегородки с увеличением на всем протяжении либо только в базальных отделах. Менее редкой формой является асимметричная гипертрофия верхушки сердца, задней либо переднебоковой стенки.

В зависимости от наличия градиента систолического давления в левом желудочке патология подразделяется на обструктивную и необструктивную.   Симметричная форма, как правило, является необструктивной. Ассиметричная может проявляться в двух вариантах.

Также существует классификация в зависимости от степени увеличения миокарда:

Умеренная	Утолщение составляет от 15 до 20мм.
Средняя	21-25 мм.
Выраженная	Более 25 мм.

По клиническому течению и симптоматике выделяют 4 стадии заболевания:

I	Градиент давления в выходном тракте левого желудочка не превышает 25 мм рт ст, пациент не предъявляет жалоб.
II	Показатель увеличивается до 36 мм рт ст, симптомы проявляются во время физических нагрузок.
III	Рост до 44 мм рт ст, развиваются одышка и стенокардия.
IV	Увеличение более 80 мм рт ст, сильные нарушения гемодинамики, возможен летальный исход.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Заболевание может длительное время протекать бессимптомно. Первое проявление может возникнуть в возрасте 25-40 лет.

В зависимости от симптомов, беспокоящих пациентов, гипертрофическая кардиомиопатия подразделяется на 9 форм:

• малосимптомная;
• вегетодистоническая;
• кардиалгическая;
• инфарктоподобная;
• аритмическая;
• декомпенсационная;
• псевдоклапанная;
• смешанная;
• молниеносная.

Такая классификация выстроена в зависимости от преобладающих симптомов, в то же время как есть и общие признаки, характерные для патологии в целом.

При необструктивной форме не происходит оттока крови из желудочка, как правило, она протекает без выраженных симптомов. Признаки заболевания, такие как одышка, аритмия могут наблюдаться во время физических нагрузок.

Характерными симптомами обструктивной формы являются:

• развитие ангинозных болей;
• сильная одышка;
• головокружения и потери сознания;
• временная артериальная гипотензия;
• сбои сердечного ритма (могут проявляться в форме пароксизмальной тахикардии, экстрасистолии, мерцательной аритмии).

В некоторых случаях вероятно развитие сердечной астмы или отека легких. Также вероятна внезапная смерть.

Диагностические мероприятия

Диагностика позволяет выявить характерные для патологии систолические шумы, учащенный пульс, смещение верхушечного толчка.

При диагностировании используются следующие инструментальные методы:

• ЭхоКг;
• электрокардиограмма;
• рентгенография;
• ФКГ;
• холтеровское исследование;
• поликардиография;
• ритмокардиография.

Эхокардиография позволяет определить гипертрофию межжелудочковой перегородки, стенок миокарда желудочка, разрастание левого предсердия, обструкцию в выходном тракте левого желудочка, диастолическую дисфункцию ЛЖ.

Проведение обычной электрокардиограммы является малоинформативным и требует дополнительного использования методов для дифференциальной диагностики. Необходимо отличать гипертрофическую кардиомиопатию от очаговых изменений в сердце, гипертонии, ишемической болезни сердца, других патологий, отягощенных гипертрофией ЛЖ.

Чтобы оценить степень проявления патологии могут применяться нагрузочные тесты (например, велоэргометрия).

Холтеровское мониторирование позволяет выявить и зафиксировать пароксизмальные эпизоды желудочковой экстрасистолии, тахикардии, мерцательной аритмии, трепетания предсердий. При этом определяется систолический шум на фоне сохранности амплитуды I и II тонов.

Графически это отображается двухвершинной кривой каротидного пульса, сочетающейся с дополнительной волной на подъеме.

МРТ применяется для уточнения степени обструкции и изменения структур миокарда, обнаружения фиброзных образований, разрастание которых повышает вероятность внезапной смерти.

Рентгенография позволяет выявить изменения контуров миокарда (разрастание левых отделов, утолщение восходящей части аорты и т.д.) уже на стадии сильно развившегося заболевания.

В качестве дополнительных диагностических методов могут использоваться:

• зондирование левых отделов миокарда;
• вентрикулография;
• коронарография;
• МРТ;
• позитронно-эмиссионная томография.

Лечение

При гипертрофической кардиомиопатии, в особенности, когда она протекает в обструктивной форме, противопоказаны физические нагрузки, так как они могут привести к аритмии, обморокам, росту градиента давления “ЛЖ — аорта”.

При незначительных симптомах лечение проводится при помощи бета-адреноблокаторов, блокаторов кальциевых каналов. К числу бета-адреноблокаторов относятся:

• пропранолол;
• атенолол;
• метопролол.

В качестве блокатора кальциевых каналов применяется верапамил.

Эти препараты нормализуют частоту сердечных сокращений, удлиняют диастолу, стабилизируют наполнение левого желудочка и понижают давление наполнения.

Так как существует высокая вероятность развития тромбоэмболий, пациент нуждается в назначении антикоагулянтов. Пациенты с сердечной недостаточностью должны принимать диуретические препараты,  ингибиторы АПФ. При выявлении ритмических нарушений показан прием антиаритмиков. К ним относятся: кордарон, амиодарон, ритмилен.

Обструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии предполагает обязательную профилактику развития инфекционного эндокардита. Это рекомендовано из-за того, что вследствие систематической травматизации на передней створке митрального клапана могут появиться вегетации.

В случаях, когда фиксируется градиент давления между левым желудочком и аортой, превышающий 50 мм рт. ст, назначается хирургическое вмешательство.

Вариантами в такой ситуации могут быть:

• септальная миотомия;
• миоэктомия.

При наличии структурных изменений, вызывающих значительный отток из левого желудочка в левое предсердие применяется протезирование митрального клапана.

Чтобы уменьшить обструкцию выходного тракта левого желудочка назначается имплантация двухкамерного кардиостимулятора, при обнаружении желудочковых нарушений ритма необходима установка кардиовертер-дефибриллятора.

Клинические проявления

У пациентов с необструктивной формой гипертрофической кардиомиопатии признаки болезни в течение длительного времени могут отсутствовать. Это продолжается до тех пор, пока не сформируется выраженный застой крови в малом круге кровообращения.

У больных с обструктивной формой недуга признаки заболевания обнаруживаются рано. К ним относится триада симптомов :

• на верхушке и в III или в IV межреберье вдоль левого края грудины выслушивается поздний систолический шум грубого характера, который не проводится на сосуды шеи;
• происходит сокращение левого предсердия, которое ощущается при прикосновении к передней стенке грудной клетки;
• наблюдается толчкообразный скачущий пульс.

Кроме систолического шума вдоль левого края грудины может выслушиваться парадоксальное расщепление II тона.

В зависимости от симптомов выделяют несколько вариантов течения гипертрофической кардиомиопатии:

• Стенокардитический. Характеризуется возникновением сильной жгучей или давящей боли за грудиной, продолжительность которой колеблется в районе 10 минут. Симптом появляется после эмоциональной или физической нагрузки. Боль может отдавать в плечо, руку, челюсть, эпигастральную область. Длятся неприятные ощущения 10–15 минут.
• Аритмический. Наблюдаются желудочковые экстрасистолы различных градаций, желудочковая тахикардия, фибрилляции желудочков, мерцание и трепетание предсердий, пароксизмы наджелудочковой тахикардии.
• Синкопальный. Больной может терять сознание, испытывать слабость, повышенную усталость, головокружения.
• Бессимптомный. Больные живут, не ощущая признаков развившейся патологии.
• Полисимптомный. Сочетает различные симптомы других вариантов заболевания.

Кроме признаков, характерных для определенных клинических вариантов недуга, у пациентов могут обнаруживаться симптомы хронической сердечной недостаточности. К ним относятся: отеки на ногах вечером, одышка, отек легкого и др.

Иногда первым и последним проявлением болезни становится внезапная смерть из-за остановки сердца.

Причины

Данная патология относится к заболеваниям неуточненной природы.

Установлено, что примерно в половине случаев болезнь имеет генетическое происхождение и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Именно по этой причине гипертрофическую кардиомиопатию относят к семейной болезни, хотя могут быть и исключения из правил в виде спорадических форм. По утверждению специалистов, главной причиной развития патологии являются генные аномалии, заключающиеся в нарушении кодировки синтеза сократительных белков миокарда.

Что касается случайных форм данной патологии, то их вызывают непредвиденные мутации генов, спровоцированные вредными внешними факторами.

Доказано, что на формирование гипертрофической кардиомиопатии влияет и состояние нервной, эндокринной систем: нарушения функции поджелудочной, щитовидной желез; сбои в синтезе соматотропного гормона, катехоламинов и др.

В развитии патологии главную роль играет компенсаторное увеличение мышечной ткани сердца. Пусковым механизмом данной патологии могут быть два фактора: сбой диастолической функции миокарда либо же препятствие выходу крови из левого желудочка. При диастолической дисфункции во время диастолы в желудочки поступает патологически маленькое количество крови, что обусловлено ухудшенной растяжимостью миокарда.

При обструкции выхода из левого желудочка утолщается МЖП; кроме того, нарушается функция передней створки митрального клапана. Вследствие этих отклонений формируется перепад давления между левожелудочковой полостью и начальным отделом аорты. Таким образом, повышается левожелудочковое диастолическое давление и возникает компенсаторная гиперфункция желудочковой стенки. В дальнейшем это приводит к патологическому увеличению левого предсердия, а затем — к легочной гипертензии.

Возможно параллельное развитие такой патологии, как ишемия миокарда. Нарушение кровоснабжения сердечной мышцы обусловлено понижением резерва коронарных артерий, возросшей кислородной потребностью, периодическим сдавливанием при систоле артерий, проходящих в толще миокарда.

К макроскопическим показателям гипертрофической кардиомиопатии относят увеличенную толщину левожелудочковых стенок, гипертрофию МЖП, расширение левого предсердия. Среди микроскопических признаков стоит выделить хаотичное расположение кардиомиоцитов (мышечных клеток сердца), аномальное строение венечных артерий, фиброзные ткани на месте мышечных.

Классификация

В зависимости от локализации патологического очага гипертрофическая кардиомиопатия подразделяется на левожелудочковую и правожелудочковую. В то же время левожелудочковая гипертрофия может быть асимметричной или же симметричной (ее еще называют концентрической). Часто кардиологи диагностируют асимметричную гипертрофию, при которой поражаются отдельные участки сердца. В трети клинических случаев диагностируют симметричную гипертрофию, которая характеризуется наличием равномерно утолщенных стенок сердца. При этом типе патологии увеличивается общая масса сердца, достигая иногда 800 и даже 1000 грамм.

Кардиомиопатия бывает:

• обструктивной;
• необструктивной.

Симметричная форма заболевания в основном протекает по обструктивному варианту. Что касается асимметричной гипертрофии, то она бывает и обструктивной, и необструктивной.

Асимметричную гипертрофию МЖП иначе называют идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом. А вот утолщение средины межжелудочковой перегородки могут именовать мезовентрикулярной обструкцией. Во многих случаях верхушечное левожелудочковое увеличение относится к необструктивному типу.

Патологическое утолщение стенок сердца может быть:

• умеренным — около 20 мм;
• средним — до 25 мм;
• выраженным — превышает отметку в 25 мм.

Кроме того, традиционная медицина выделяет 4 стадии развития данной патологии. При определении конкретной стадии ориентируются на давление в левожелудочковом выходном тракте (ВТЛЖ). Конкретные показатели выглядят так:

• 1 ст. — давление не превышает отметку в 25 мм ртутного столба; пациенты жалоб не предъявляют.
• 2 ст. — давление повышается до отметки в 36 мм ртутного столба; человек начинает ощущать дискомфорт при физических нагрузках.
• 3 — давление достигает отметки в 44 мм ртутного столба; появляется одышка, а также стенокардия.
• 4 ст. — давление превышает 80 мм ртутного столба; человек страдает от гемодинамических нарушений; повышена вероятность внезапной смерти.

Чтобы вовремя выявить гипертрофическую кардиомиопатию, нужно досконально знать ее симптоматику.

Клинические симптомы

На протяжении длительного периода гипертрофическая кардиомиопатия протекает бессимптомно. В зависимости от преобладания выраженных симптомов выделяют 9 типов патологии:

• кардиалгическую;
• вегетодистоническую;
• малосимптомную;
• инфарктоподобную и др.

Что касается необструктивной формы гипертрофической кардиомиопатии, то она чаще всего развивается и протекает по малосимптомному типу. Лишь при физической нагрузке может возникать одышка, аритмичный пульс, сердечные перебои.

Обструктивная форма патологии, напротив, сопровождается ярко выраженной симптоматикой. К типичным ее признакам относят периодические ангинозные боли (присутствуют в 70 % случаев), выраженную одышку (встречается в 90 % случаев), головокружения, утомляемость, чувство сердцебиения, а также частые обмороки.

Кроме того, возможно развитие преходящей артериальной гипотензии; во многих случаях человек страдает аритмией. Вероятно появление приступов сердечной астмы и развитие отека легких. К сожалению, болезнь нередко протекает скрыто, и первым показателем ее наличия сразу становится внезапная смерть.

Осложнениями гипертрофической кардиомиопатии могут стать атеросклероз коронарных сосудов и инфекционный эндокардит, поражающий митральный или аортальный клапаны.

Особенности диагностики

Медицинское обследование человека с подозрением на гипертрофическую кардиомиопатию включает выявление систолических шумов, ускоренного пульса, смещения верхушечного толчка. В диагностике могут использоваться инструментальные методики: ЭхоКГ, ЭКГ, ФКГ, МРТ, поликардиография, холтеровское мониторирование, рентгенография грудной клетки.

ЭхоКГ помогает обнаруживать расширение межжелудочковой перегородки (МЖП), желудочковых стенок. Кроме того, с ее помощью выявляют патологическое разрастание левого предсердия, непроходимость ВТЛЖ, диастолическую левожелудочковую дисфункцию.

Благодаря суточному отслеживанию ЭКГ можно регистрировать пароксизмальные эпизоды таких отклонений, как желудочковая экстрасистолия и тахикардия.

Фонокардиограмма позволяет выявлять систолический шум любой степени выраженности.

Посредством рентгенологического исследования можно обнаружить развитие различных изменений сердечных контуров: разрастание левых сердечных отделов, патологическое утолщение восходящей области аорты. Все указанные изменения выявляются при развернутой клинической картине заболевания.

Еще более информативным диагностическим методом при гипертрофической кардиомиопатии является магнитно-резонансная томография (МРТ), которая позволяет визуализировать состояние клапанов сердца, венечных и других сосудов.

Чтобы получить более точные данные о состоянии сердечных сосудов, назначают коронарографию. Кроме того, может потребоваться зондирование левых сердечных отделов либо сканирование сердца при помощи радиоизотопа таллия.

Лечение

В отношении гипертрофической кардиомиопатии не разработано специфического терапевтического лечения. Применяется симптоматическая терапия, т. е. выбор лечебной тактики зависит от стадии заболевания и характера его протекания.

Основными терапевтическими мероприятиями являются:

• Ограничение физических нагрузок и полный отказ от занятий спортом: это предотвращает возникновение обморочных состояний и эпизодов аритмии. Допускается лишь малый физический труд для поддержания мышечного тонуса.
• Использование В-адреноблокаторов либо антагонистов кальция для контроля частоты и ритма сердечных сокращений, а также для регуляции АД. Дозировка прописывается индивидуально. Пациенту потребуется принимать эти медикаменты при гипертрофической кардиомиопатии до конца жизни.
• Применение антиаритмических средств (Кордарона, Ритмилена) имеет место при развитии серьезных ритмических отклонениях.
• Назначение антикоагулянтов в связи с высоким риском развития тромбоэмболии.
• Использование ингибиторов АПФ, диуретиков в случае развития сердечной недостаточности.
• Профилактика инфекционного эндокардита — санация очагов инфекции, курсы антибиотикотерапии.

Оперативное вмешательство. К нему прибегают, если медикаментозная терапия гипертрофической кардиомиопатии оказывается безрезультатной. Как правило, операции проводят людям с патологией, достигшей 3 или 4 стадии развития. Очень часто хирургическое лечение предусмотрено при наличии асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки с давлением около 50 мм рт. ст.

1. Миотомия, или миоэктомия — иссечение разросшейся мышечной ткани из перегородки между левым желудочком и левым предсердием.
2. Протезирование митрального клапана при наличии значительной регургитации.

Электрокардиостимуляция является распространенной альтернативой операции. Она меняет порядок сокращения желудочков: сначала возбуждение затрагивает верхушку и лишь потом межжелудочковую перегородку. Такая процедура приводит к уменьшению сократимости перегородки.

Все указанные лечебные методы используются только в том случае, если пациент страдает от ярко выраженных симптомов гипертрофической кардиомиопатии или присутствует повышенный риск внезапной смерти.

Прогноз для пациента

Средняя продолжительность жизни при наличии гипертрофической кардиомиопатии составляет 17 лет. Прогноз зависит от времени выявления патологии, ее развития и эффективности лечения. Если гипертрофическая кардиомиопатия развилась до последней степени, человек сможет прожить максимум 4 года. Если же ее выявили на раннем этапе и приняли соответствующие меры, то у пациента есть шанс вести полноценную жизнь и дожить до старости.

Выше упоминалось, что у данной патологии достаточно высокий процент смертности. Чтобы не пополнить статистику летальных исходов гипертрофической кардиомиопатии, рекомендуется регулярно проходить медицинское обследование. При обнаружении тревожных симптомов сразу же нужно приступать к лечению под контролем опытного кардиолога.

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия?

Суть заболевания – нарушение нормального сокращения и расслабления сердечной мышцы. При снижении сократительной способности на периферию поступает мало крови, развивается недостаточность кровообращения. При отсутствии релаксации в диастолу, сердце плохо наполняются кровью. Насосная функция страдает, ему приходится чаще сокращаться, чтобы обеспечить организм. Это механизм появления ускоренного пульса.

Гипертрофическая кардиомиопатия, что это такое? Диагноз правомочен, если имеется:

• распространённое или ограниченное увеличение толщины миокарда до 1,5 см и более;
• уменьшение вместительности желудочков;
• нарушение их диастолы;
• одышка;
• грудная боль;
• головокружение;
• обмороки не связанные с неврологическими болезнями.

Виды и варианты течения заболевания

Существует 4 вида гипертрофической кардиомиопатии:

1. С увеличением верхних отделов перегородки между желудочками.
2. Гипертрофия всей перегородки.
3. Концентрическое расширение стенки и сужение левого желудочка.
4. Изолированное увеличение верхушки.

Основные гемодинамические типы:

• обструкция перманентная;
• обструкция периодическая, только при физической нагрузке;
• скрытая или лабильная, развивается время от времени, например, при снижении давления.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Симптоматика появляется без предшествующих воспалительных явлений, провоцирующих факторов. Причина – генетический дефект, имеющий наследственный, семейный характер.

1. В результате мутации генов нарушается синтез сократительных белков миокарда.
2. Мышечные волокна имеют неправильное строение, расположение, местами заменяются соединительной тканью.
3. Изменённые кардиомиоциты сокращаются не координировано, нагрузка на них возрастает, волокна утолщаются, гипертрофируется вся толща миокарда.

Симптомы заболевания

В зависимости от толщины миокарда выделяют 3 степени заболевания:

• умеренная гипертрофия;
• средней степени;
• выраженная гипертрофия.

Гипертрофическая кардиомиопатия, симптомы, опасность этой патологии заключаются в том, что проблемы не ограничиваются миокардом:

• развивается гипертрофия папиллярных мышц, фиброзной части межжелудочковой перегородки, эндокарда;
• утолщение стенок митрального клапана препятствует кровотоку;

Все вышеперечисленные факторы ведут к изменению строения стенки сосудов, питающих миокард, просвет их суживается более чем на 50%. Это прямая дорога к инфаркту.

В начальных стадиях болезнь протекает нехарактерно, симптомы очень многочисленные и неспецифичные. Выделяют следующие модификации течения болезни:

• бессимптомный;
• по типу вегето-сосудистой дистонии;
• в виде инфаркта;
• кардиалгия;
• аритмия;
• декомпенсация;

У каждого варианта своя симптоматика. Характерны жалобы той или иной степени выраженности:

• загрудинная боль;
• увеличение частоты дыхания;
• нарушение ритма;
• головокружение;
• обморок;
• может впервые проявиться и сразу закончиться внезапной смертью.

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется классической триадой симптомов:

• загрудинная боль;
• нарушение ритма;
• эпизоды потери сознания.

Потеря сознания или близкое к этому предсинкопальное состояние объясняются дефицитом кровоснабжения головного мозга.

Пациенты отмечают появление приступов перебоев в работе сердца, чередующихся с тахикардией. Приступы сопровождаются неприятными ощущениями за грудиной, чувством страха смерти. Как оказать неотложную помощь при возникновении симптомов аритмии читайте здесь.

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия, что это такое? Это заболевание, неизбежным финалом которого является сердечная недостаточность, характеризующаяся затруднением дыхания, чувством нехватки воздуха.

При визуальном осмотре у больных определяется ненормальный, многокомпонентный сердечный толчок, за ним следует второй – менее сильное сокращение левого желудочка, когда кровь прошла через суженное место. В норме второй толчок отсутствует, а у больных может быть 2, 3, 4 таких толчка. Размеры сердца увеличены влево.

Гипертрофическая кардиомиопатия по МКБ 10 делится на:

• дилатационную I42.0;
• обструктивную I42.1;
• другую I42.2.

При этом при рассмотрении заболевания исключаются ситуации, осложняющие течение беременности, послеродового периода. Это самостоятельные заболевания.

Дополнительные методы обследования

При выполнении ЭКГ специфические признаки гипертрофической кардиомиопатии найти невозможно. Чаще всего есть гипертрофия левого желудочка, левого предсердия, ишемия миокарда.

Все вышеперечисленные изменения на ЭКГ в сочетании с пониженным вольтажём, рубцовыми изменениями миокарда говорит о гипертрофической кардиомиопатии.

Более информативной является эхокардиография, т. к. она позволяет увидеть:

• увеличение межжелудочковой перегородки;
• снижение подвижности перегородки при систоле;
• уменьшение объёма левого желудочка;
• увеличение полости левого предсердия;
• нарастание сократимости левого желудочка.
• неправильное движение створок митралього клапана.

При выполнении допплерографии можно просчитать степень несостоятельности митрального клапана, характеристики кровотока.

МРТ, позитронно-эмиссионная томография позволяют чётко увидеть, где, какие изменения произошли.

Лечение

Выбор тактики лечения зависит от особенностей течения болезни, возраста, при котором манифестировалось заболевание.

Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выносящего тракта лечится с основным упором на восстановление диаметра выходного отверстия из левого желудочка.

В обязательном порядке применяются препараты против аритмии, уменьшающие потребление кислорода, улучшающие усвоение доступного кислорода, питательных веществ. Подробно о причинах возникновения аритмии можно узнать в этой статье.

Различные представители бета-адреноблокаторов – это препараты выбора. Эффект этих лекарственных средств – антиаритмический. Они нормализуют ритм, снижают частоту эпизодов потери сознания, урежают пульс, снижают сократимость миокарда. Основной механизм их действия направлен на то, чтобы сердце успело расслабиться, левый желудочек наполнился кровью для дальнейшей работы.

Известны селективные и неселективные препараты. В настоящее время список бета–адреноблокаторов расширился. Появились новые современные препараты, которые обладают свойством нормализовать тонус сосудов, питающие миокард:

• Карведилол;
• Целипрес;
• Буциндолол.

Наиболее эффективными средствами для лечения тахикардии остаются Бисапролол, Пропранолол.

Назначать эти лекарства нельзя при бронхиальной астме, низком артериальном давлении, брадикардии, атеросклерозе периферических артерий.

Суточная доза лекарства подбирается индивидуально, путём постепенного увеличения количества применяемого блокатора.

Гипертрофическая кардиомиопатия (код по МКБ 10 — I42) является противопоказанием к назначению препаратов группы нифедипина, сердечных гликозидов, нитритов, т.к. они увеличивают обструкцию.

При неэффективности блокаторов, лечение гипертрофической кардиомиопатии постоянное – Кордароном, Амиодароном. При необходимости добавляются Новокаин, Никотинамид, Хинин.

Хирургическое лечение

Неэффективность консервативной терапии требует назначения оперативного вмешательства. Все операции проводятся под АИК с искусственной гипотермией до 32оС. Виды применяемых операций:

1. Удаление разросшейся мышечной ткани в межпредсердной перегородке. Риск смертельных послеоперационных осложнений составляет 9 10%.
2. Чрескожное введение 96 % спирта в левую коронарную артерию вызывает некроз стенки как при инфаркте в передней перегородочной области.
3. Постановка кардиостимуляторов.
4. Имплантация дефибрилляторов.

Профилактика сердечной недостаточности

Учитывая, что ежегодная летальность при первичной постановке диагноза сердечная недостаточность составляет 33%, предупредительным мероприятиям уделяется большое внимание. К основным способам профилактики относятся:

• избегать стрессов, думать о позитивных вещах, слушать классическую музыку;
• больше отдыхать, проводить время на свежем воздухе;
• избегать курения и алкоголя;
• вылечить болезни почек, анемию, сахарный диабет, ночное апноэ – храп, бронхиты, тонзиллиты, зубы и других источников инфекции в организме;
• дозированная физическая активность, при условии, что она разрешена лечащим врачом;
• правильное питание с использованием рыбы, зелени, кисломолочных продуктов и отказом от жирного, жареного, копченого, солёного;
• контроль уровня холестерина;
• предупреждение тромбозов, повышенной свёртываемости крови;
• регулярные обследования: ЭКГ, ЭХО-КГ, эргометрия, МРТ с ангиографией, допплеровское исследование.

Возможные осложнения

Если пациенты доживают до 40–50 лет, присоединяются бактериальные эндокардиты, инсульты, артериальная гипертензия, инфаркты, тромбоэмболия лёгочной артерии, тромбоз сосудов кишечника со смертельным исходом.

Прогноз

Средняя продолжительность жизни при гипертрофической кардиомиопатии невысока. Течение и прогноз считаются неблагоприятными, т.к. летальность ежегодно достигает 7-8%, особенно если не лечить. Половина из этих пациентов умирает в молодости на фоне занятий физическими упражнениями, сексом.

Эффекты, отягощающие течение гипертрофической кардиомиопатии:

• желудочковая аритмия;
• чем в более молодом возрасте проявилась болезнь, тем серьёзнее ее прогноз;
• значительное увеличение массы сердечной мышцы;
• приступы потери сознания;
• наличие у родственников внезапной смерти.

Заключение

1. Гипертрофическую кардиомиопатию невозможно вылечить.
2. Усилия должны быть направлены на замедление развития симптоматики, предупреждение и лечение осложнений, увеличение продолжительности и качества жизни пациента.
3. От пациента требуется дисциплинированно применять лекарственные средства, выполнять рекомендации врача, вести здоровый образ жизни.

Особенности болезни

Как показывает статистика, гипертрофическая кардиомиопатия развивается примерно у 1% людей. Преимущественно болеют мужчины 30-50 лет.

Примерно у 20% больных развивается коронарный атеросклероз, а у 10% пациентов состояние осложняется инфекционным эндокардитом. Иногда, редко, встречается гипертрофическая кардиомиопатия и у детей.

Классификация и формы

Существует несколько классификаций гипертрофической кардиомиопатии. Так, сердечная мышца может увеличиваться несимметрично, поэтому выделяют кардиомиопатию:

• Симметричную. Стенки левого желудочка утолщаются одинаково. В некоторых случаях может наблюдаться одновременное нарастание толщины правого желудочка. Также симметричная кардиомиопатия может быть концентрической, когда утолщение идёт по кругу.
• Ассиметричную гипертрофическую кардиомиопатию. Форма встречается примерно в 68% случаев. В большинстве случаев наблюдается утолщение в межжелудочковой перегородке, в нижней трети, сверху или посередине. Перегородка может утолщаться в 3 раза. В редких случаях эта патология сочетается с утолщением левого желудочка. Однако задняя его стенка не увеличивается никогда.

Кардиомиопатия может препятствовать кровотоку, проходящему в аорту через левый желудочек. Исходя из этого фактора выделяют 2 формы:

• Обструктивную, которую также называют субаортальным подклапанным стенозом. Из-за утолщения мышца препятствует нормальному кровотоку.
• Необструктивную. Патология кровотоку не мешает.

На основании классификации выделяют несколько стадий заболевания:

• Первая. Градиент давления в ВТЛЖ не должен превышать 22 мм ртутного столба. Стадия проходит без выраженной симптоматики, потому пациента не беспокоит.
• Вторая. Градиент не превышает 36 мм ртутного столба, пациент отмечает лёгкий дискомфорт при физических нагрузках.
• Третья. Градиент в ВТЛЖ не превышает 44 мм ртутного столба. У пациента может наблюдаться симптоматика вроде стенокардии и одышки даже в состоянии покоя.
• Четвёртая. Градиент превышает 80 мм ртутного столба, появляются серьёзные нарушения кровотока, велика вероятность внезапной сердечной смерти.

Кардиомиопатии могут иметь различные причины возникновения, поэтому их разделяют на:

• Идиопатические или первичные. Возникают на фоне передачи изменённых генов или их случайной мутации.
• Вторичные. Развиваются на фоне изменения сердечных структур во время внутриутробного развития, но в более позднем возрасте.

Нужно отметить, что некоторые врачи не соглашаются с данной классификацией и выделяют только первичные кардиомиопатии.

Причины возникновения гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия чаще всего носит наследуемый характер. Основу её составляет передающиеся по наследству дефектные гены, кодирующие синтез сократительного белка миокарда. Гены могут мутировать спонтанно из-за внешних факторов.

Поскольку врачи до конца не определились с первичными и вторичными формами гипертрофической кардиомиопатии, некоторые из докторов утверждают, что к появлению кардиомиопатии может привести долгое и стабильное повышение АД у пациентов старшего возраста, если во время их внутриутробного развития произошли изменения структур сердца.

Основными факторами риска считают наследственную предрасположенность и возраст старше 20 лет.

Симптомы

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии во многом зависит от её формы. Так, необструктивная практически не доставляет пациенту дискомфорта, поскольку не нарушает кровоток. Состояние сопровождается одышкой, нарушениями тока крови из желудочка или неритмичный пульс, и то при выполнении физических нагрузок.

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия выражается:

1. одышкой;
2. головокружениями;
3. обморочными состояниями;
4. артериальной гипотензией;
5. экстрасистолией;
6. пароксизмальной тахикардией;
7. сердечной астмой;
8. отёками лёгких;

Примерно в 70% случаев у пациентов наблюдаются приступы ангинозных болей.

Диагностика

Диагностика начинается со сбора жалоб пациента и его семейного анамнеза. Врач выясняет, когда появились симптомы, чем болел пациент и его родственники. Для установления первичного диагноза доктор проводит физикальный осмотр. Сначала он оценивает оттенок кожи, поскольку при ГК может развиваться синюшность, затем проводит простукивание, выявляющее увеличенный размер сердца с левой стороны. Затем проводится аускультация и выслушивание систолического шума над аортой. Последнее наблюдается из-за того, что полость желудочка сужается.

Для подтверждения диагноза врач назначает исследования вроде:

• Анализов крови и мочи, выясняющих общее состояние пациента.
• Биохимического анализа крови для определения уровня холестерина, сахара и других показателей, которые могут говорить о поражении органов.
• Развёрнутой коагулограммы, показывающей повышение уровня свёртываемости крови.
• ЭКГ, выявляющей увеличенный размер желудочков при гипертрофической кардиомиопатии.
• Фонокардиограммы, демонстрирующей надаортальный систолический шум.
• Рентген груди, показывающий размер сердца, застой крови в лёгких.
• ЭхоКГ, оценивающего размер полостей сердца, толщину мышц последнего, а также помогающего обнаружить пороки. Часто ЭхоКГ показывает, что полость левого или правого (редко) уменьшена, при этом межжелудочковая перегородка утолщена.
• МРТ для получения точного изображения сердечной мышцы.

Если данные исследования не помогли установить диагноз, пациенту может назначаться эндомиокардиальная биопсия и катетеризация сердца. Также показано пройти консультирование у кардиохирурга и терапевта.

Об особенностях лечения обструктивной и необструктивной, а также иных типов и форм гипертрофической кардиомиопатии читайте далее.

Лечение

Основная проблема состоит в том, что специфических лечебных мер для гипертрофической кардиомиопатии не разработано. Непосредственно лечение проходит вне стационара и требует комплексного подхода.

Терапевтическое

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией рекомендовано ограничение физических нагрузок, а также соблюдение низкосолевой диеты.

Медикаментозное

При медикаментозном лечении ГК сначала придерживаются малых доз с последующим их постепенным увеличением. Для лечения используют различные препараты, что зависит от показателей конкретного пациента. Могут использовать:

• Бета-адреноблокатор, контролирующий частоту сердечных сокращений.
• Антагонист кальция, увеличивающий ток крови.

А также препараты для профилактики и лечения тромбоэмболии.

Операция/другой тип лечения

Операции при диагнозе гипертрофическая кардиомиопатия показаны пациентам, кроме беременных. Для лечения могут применяться:

• Миотомия. Подразумевает удаление внутренней области межжелудочковой перегородки.
• Этаноловая абляция. Во время процедуры в перегородке делается прокол и вводится туда концентрированный раствор медицинского спирта. Вся процедура контролируется при помощи УЗИ. Спирт уничтожает клетки, что утончает перегородку.
• Ресинхронизирующая терапия. В сердце вживляется трёхкамерный электростимулятора.
• Имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

Методика хирургического лечения зависит от конкретного случая.

Профилактика заболевания

Специфической профилактики гипертрофической кардиомиопатии не существует. Разработаны общие рекомендации, помогающие снизить риск развития ГК:

• Необходимо проводить родственников у больных с кардиомиопатией, что помогает выявить у них заболевание на ранних сроках.
• Необходимо проходить обследование и консультацию у кардиолога раз в 6 мес.

Больным рекомендован покой и соблюдение низкосолевой диеты.

Причины внезапной смерти

Причиной для внезапной сердечной смерти, развивающейся на фоне гипертрофической кардиомиопатии, становятся нарушения сердечного ритма, а также:

1. фибрилляция желудочков;
2. атриовентрикулярная блокада;
3. острый инфаркт миокарда;

Состояние развивается стремительно, и уже в течение часа после первых симптомов наступает летальный исход.

Осложнения

Наиболее частое осложнение гипертрофической кардиомиопатии — нарушение сердечного ритма. Аритмия наблюдается у более 90% пациентов с ГК. Если аритмию и кардиомиопатию не лечить, первая будет значительно влиять на состояние пациента, может привести к сердечной недостаточности.

• Инфекционный эндокардит, возникающий из-за попадания в организм болезнетворных бактерий.
• Тромбоэмболия сосудов мозга или конечностей/органов (реже). При этом состоянии сгусток крови закрывает просвет сосуда.
• Хроническая сердечная недостаточность, которая развивается на фоне недостаточного кровоснабжения.

Также при гипертрофической кардиомиопатии могут развиваться другие осложнения, что связано с плохим кровоснабжением органов.