Очаговая склеродермия

Очаговая склеродермия – это хроническое прогрессирующее аутоиммунное заболевание соединительной ткани, характеризующееся появлением на различных участках тела очагов локального воспаления (эритемы и отека), с последующим формированием в них склероза и/или атрофии кожи и подкожной жировой клетчатки. Данная патология встречается у представителей любой расы. Женщины болеют чаще, чем мужчины (2,7:1). Заболевание может возникать в любом возрасте, даже у новорожденных, начинаясь без какой-либо симптоматики и ухудшения общего состояния. Согласно эпидемиологическим данным, очаговая склеродермия (см. фото №1) занимает второе место по распространённости среди аутоиммунных заболеваний соединительной ткани. За последнее десятилетие увеличилась тенденция к более агрессивному течению данной патологии, что, возможно, связано с несоблюдением норм диспансеризации и сроков лечения.

У больных со склеродермией всегда есть риск перехода локализированного процесса в системный. Выделяют четыре основных прогностические фактора, которые говорят о вероятности диффузного течения данного заболевания, а именно:

• Дебют заболевания в возрасте до 20 лет или после 50 лет;
• Множественная бляшечная или линейная формы заболевания;
• Локализация очагов поражения над суставами конечностей;
• Дисиммуноглобулинемия.

В Юсуповской больницы диагностикой и лечением различных аутоиммунных заболеваний соединительной системы занимаются врачи-ревматологи. Для своевременного обследования и проведения дальнейшего лечения клиника оснащена мощной диагностической базой, которая представлена целым рядом инновационного медицинского оборудования европейского образца. В дневном стационаре клиники пациент сможет пройти быстро и комфортно все необходимые процедуры, минуя часовые стояния в очереди.

Очаговая склеродермия: этиология и патогенез

В большинстве случаев причины возникновения очаговой склеродермии остаются неизвестные. В патогенезе заболевания основную роль играют аутоиммунные нарушения, повышение синтеза и отложение в коже и подкожной жировой клетчатке коллагена и других компонентов соединительной ткани, микроциркуляторными расстройствами. Шифр по очаговой склеродермии по Международной классификации болезней МКБ-10соответствует L94.0

Очаговая склеродермия: классификация

На данном этапе общепринятой классификации не разработано. Наиболее приемлема классификация С.И. Довжанского (1979) очаговой склеродермии (см. фото № 2) у взрослых, которая включает в себя все клинические формы:

• Бляшечная склеродермия; очаговая, узловатая;
• Линейная склеродермия;
• Генерализованная склеродермия
• Глубокая склеродермия;
• Пансклеротическая склеродермия;
• Буллезная склеродермия;
• Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини;
• Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга;
• Склероатрофический лихен.

Очаговая склеродермия: клиническая картина

Клиническая картина очаговой склеродермии разнообразна. Больные на приеме у врача-ревматолога могут предъявлять жалобы на зуд, болезненность, чувство покалывания и стянутости кожи, ограничение движения в суставах, деформацию пораженных участков кожи.

Классически принято выделять три стадии развития данной патологии соединительной ткани:

• Эритема (отек) – появление покраснения кожи в области поражения;
• Склероз – появление уплотнения кожи;
• Атрофия кожи – истончение кожи и подкожно-жирового слоя.

Наиболее распространенной формой очаговой склеродермии является бляшечная склеродермия, которая характеризуется появлением на туловище или конечностях очагов эритемы и индурации (уплотнение) кожи. Центр очагов со временем светлеет, приобретает оттенок слоновой кости, и все больше затвердевает. Процесс склерозирования продолжается пока не сформируется блестящий атрофический пласт. В течение месяца он разрешается, приобретая коричневатую гиперпигментацию.

При узловатой склеродермии появляются единичные или множественные узелки, внешне похожие на келоидные рубцы. Как правило, они появляются у больных, не имеющих склонности к развитию келоидов. Кожа в области склеродермии имеет телесный цвет.

При линейной склеродермии на кожи появляются очаги эритемы линейной формы. Характерная локализация очагов по ходу сосудисто-нервного пучка или на одной половине тела.

Очаговая склеродермия: диагностика

Диагностика очаговой склеродермии основывается на данных анамнеза заболевания, анамнеза жизни, жалоб и клинической картине заболевания. Данную патологию следует лечить и наблюдать у врача-ревматолога. Для исключения сопутствующих заболеваний и противопоказаний пациент должен быть проконсультирован следующими специалистами:

• Терапевтом;
• Кардиолог;
• Эндокринологом;
• Гинекологом;
• Невропатологом;
• Гастроэнтерологом;
• Отоларингологом.

Для уточнения активности патологического процесса, а также исключения системной гипертермии назначают проведение следующих исследований:

• Лабораторные обследования: ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови;
• Гистологическое исследование кожи;
• Определение в крови антинуклеарного фактора;
• УЗИ органов брюшной полости, почек, щитовидной железы;
• ЭКГ;
• Рентгенография грудной клетки;
• Компьютерная томография;
• Магнитно-резонансная томография.

Очаговая склеродермия: лечение

Лечение очаговой склеродермии в Юсуповской больнице подбирается в индивидуальном порядке каждому пациенту в зависимости от формы, стадии и тяжести течения заболевания, а также локализации очагов поражения. Терапия при данном заболевании соединительной ткани должна быть направлена на:

• Снижение активности патологического процесса и прогрессирование заболевания;
• Уменьшение площади поражения кожи и выраженность клинических симптомов заболевания;
• Предотвращение развития осложнений;
• Улучшение качества жизни больных.

При наличии сгибательных контрактур, деформаций скелета и косметических дефектов кожи необходима консультация хирурга для решения вопроса о проведении хирургической коррекции.

Больные с активным, быстро прогрессирующим течением заболевания показано введение в медикаментозную терапию глюкокортикостероидных препаратов системного действия.

Больным с тяжелыми формами очаговой склеродермии со сформированными глубокими поражениями кожи и подлежащих тканей назначают цитостатические препараты (метотрексат) в виде монотерапии или в комбинации с глюкокортикоидными препаратами системного действия. Иногда может наблюдаться спонтанный регресс склерозирующего процесса кожи или полное разрешение очагов поражения.

В Юсуповской больнице ведущие специалисты с многолетним стажем работы ведут пациентов с различными формами очаговой склеродермии. В стенах стационара пациент окунется в комфортабельную и уютную атмосферу, благодаря профессиональной работе высокоспециализированного медицинского персонала. После курса лечения для каждого больного разрабатывается программа реабилитации. Звоните по телефону для записи на прием к врачу-ревматологу.

Причины слкродермии

Сказать на сто процентов точно, что именно приводит к образованию белых пятен на коже, медицина на сегодняшний день не может. Белые пятна сами по себе являются следствием неправильной воспроизводства коллагена. И представляется, что именно причины нарушения синтеза коллагена являются причиной развития склеродермии. К таким причинам относятся:

• воспроизводство в организме антител вследствие нарушения иммунной системы, вызывающих отторжение клеток кожного покрова
• возникновения различных, доброкачественных и онкологических вредных образований
• патологическое развитие тканей соединения
• наследственная предрасположенность
• занесенные в организм вирусы и инфекционные заболевания
• гормональные нарушения, в том числе и в период беременности
• ультрафиолетовые лучи
• нервозность, предрасположенность к стрессам
• травмы головного мозга

Очаговой склеродермии свойственен избыточный синтез коллагена, который очень быстро накапливается в верхних слоях кожного покрова. Это вызывает шелушение, огрубения данного участка кожи вследствие их уплотнения.

Виды склеродермии

Полный перечень разновидностей данного заболевания до сих пор не установлен. Однако существует ряд клинически освидетельствованных разновидностей, которые по тем или иным характеристикам отличаются друг от друга. На сегодняшний день выделяют несколько типов заболевания.

Бляшечная склеродермия, которая в свою очередь подразделяется на следующие подтипы:

• индуративно-атрофическая
• поверхностная, сиреневого цвета
• глубокая
• буллезная
• генерализованная

Линейная склеродермия, в которой выделяют следующие типы:

• лентообразная
• полосовидная
• следы удара сабли

Кроме того, существуют такие виды склеродермии, как:

• Белые пятна. Данный вид также называют белым лишаем
• Атрофодермия идеопатическая
• Гемиатрофия

Основными отличительными чертами являются форма пятна, оттенок, плотность образования и т.д.

Признаки склеродермии

Наиболее часто встречающейся формой очаговой склеродермии является бляшечный тип. При этом типе на коже пациента появляется несколько незначительных и в основном локализованных в одной области (руки, ноги, шея и т.д.) пятен. В зависимости от стадии развития они имеют следующее внешнее выражение:

1. ранняя стадия – плоское пятно на поверхности кожи
2. средняя стадия – выпуклая и выделяющая на поверхности кожи бляшка
3. поздняя стадия развития – атрофированный участок кожи

Развитие заболевания начинается с появления нескольких пятен четкого темно-розоватого оттенка. По истечению от одного до трех суток в центре каждого пятна начинает развиваться белковое образование, размером с небольшую точку, соответственно белого цвета.

После этого может наблюдаться расширение каемки розового пятна. От интенсивности увеличения данного образования можно судить о том, как быстро и агрессивно развивается заболевание.

В целом, пятно имеет следующую характеристику:

• теряется узор кожного покрова
• на данном участке выпадает волосяной покров
• перестает выделят подкожный жир и пот
• данный участок кожи нельзя сложить пальцами

В таком состоянии пятно может находиться неопределенно долгое время. В клинических случаях такое проявление наблюдалось от одной недели до трех месяцев. По истечению указанного срока наступает полная атрофия кожи в пораженной области.

Переход очаговой формы склеродермии в системную

В мире медицины до сих пор не сложилось единое мнение по поводу перерастания очаговой склеродермии в системную форму заболевания.

Некоторые специалисты предполагают, что это различные заболевания, имеющие лишь общую причину. Другие заявляют, что это различные стадии одного и того же заболевания. Третьи считают, что эти два заболевания абсолютно не взаимосвязанные.

Однако, как показывает практика, более чем у половины пациентов наблюдалось, что очаговая, ограниченная форма склеродермии переросла в системную. Такому скачку в развитии заболевания могут способствовать следующие факторы:

• появление пятна в возрасте до 20 лет или после 50
• бляшечная форма или линейный подтип чаще всего развиваются до системной склеродермии
• повышение циркуляции в лимфоузлах
• повышенный уровень антител, отторгающих лимфоциты
• отсутствие иммунитета на клеточном уровне

Таким образом, развитие заболевания и возникновение осложнений происходит на клеточном уровне. По этой причине заниматься самостоятельным диагностированием, а тем более самолечением, не рекомендуется.

Методы выявления склеродермии

Основной сложностью в диагностировании является схожесть внешних признаков заболевания с целым рядом патологий. По этой причине при осмотре и обследовании врачи проводят дифференциацию склеродермии в отношении следующих заболеваний:

• витилиго или же нехватка меланина
• лепра, только не обозначенные признаками формы
• крауроз
• невус келлоидноподобный
• синдром Шульмана
• базальноклеточная форма рака
• псориаз

Лишь после проведения дифференциации пациенту назначают следующие анализы:

1. биопсия кожного покрова
2. тест на реакцию по системе Вассермана
3. общая биохимия крови пациента
4. анализ крови
5. иммунограмма

Самым эффективным способом выявления очаговой склеродермии является биопсия. Именно данный метод анализа признан в качестве золотого стандарта в медицине и позволяет установить заболевание с точностью до 100 %.

Лечение очаговой склеродермии

При лечении данного заболевания основным условием является комплексность. К тому же излечение занимает долгое время. В целом, таких комплексных курсов лечения должно быть не меньше 6. Курсы необходимо проходить с интервалом один или два месяца.

Если развитие заболевания затормаживается в результате проведения нескольких курсов, то интервал можно продлить до 4 месяцев. А для устранения остаточных признаков склеродермии и в целях профилактики курсы лечения необходимо проходить раз в полгода как минимум.

Когда болезнь развивается активно, в лечении применяются следующие препараты:

• пенициллиновые антибиотики, такие как Амоксициллин, Оксациллин и т.д.
• противогистаминные препараты: Тавегил, Пипольфен
• для торможения процесса образования коллагена: Лидаза, Лонгидаза, Алоэ, Экстракт плаценты
• кальция антагонисты: Верапамил, Коринфар и т.д.
• сосудистые препараты: Милдронат, Никотиновая кислота, Компламин и т.д.

Для лечения лихена склероатрофического используются витамины F и E в составе различных кремов. Такими средствами являются Ретинол, Солкосерил и т.д. При малых очагах заражения возможно лечение лишь фонофорезами, такими как Ронидаза, Трепсин.

Основным методом местного лечения является физиотерапия с применением различных мазей, таких как:

• Гепароид
• Троксевазин
• Унитиол
• Ронидаза и многие другие

При применении электрофореза или фонофореза используется крем Лидаза. В качестве аппликатора применяется Ронидаза, порошок которого насыпается на замоченную в физрастворе медицинскую салфетку.

Помимо физиотерапии при лечении очаговой склеродермии врачи рекомендуют следующие процедуры:

1. магнитная терапия
2. ультрафонофорез
3. лазерная терапия
4. вакуумная декомпрессия

Завершающим этапом лечения могут стать специальные ванны, в которых разбавлены сероводород или радон. К тому же рекомендован массаж зараженных участков тела пациента.

Чтобы не нагружать организм воздействием большого количества лекарственных препаратов, врачи рекомендуют комплексные средства. Одним из таких средств является Вобэнзим. Препарат выпускается в виде таблеток и мазей. Также лекарства из ряда системных полиэнзимов обладают свойством комплексного воздействия на очаги склеродермии на теле.

Наиболее современным методом лечения данной болезни кожи является так называемая кислородная терапия. Суть терапии заключается в искусственном насыщении тканей в пораженных участках кислородом. Такое воздействие активизирует окислительные процессы на клеточном уровне, улучшает в клетках метаболизм. Это способствует скорейшей циркуляции крови на микроскопическом уровне, благодаря чему ускоряется восстановление зараженных тканей. На сегодняшний день, данный метод признан одним из наиболее эффективных.

Однако при чрезмерно быстром развитии очагов заражения необходимо принимать более радикальные меры. В таком лечении применяются препараты, содержащие декстран. Такие препараты имеют достаточно сильно выраженный побочный эффект, так что в остальных случаях от их применения лучше отказаться.

Возможные осложнения и опасность заболевания

При правильном и эффективном лечении очаговая склеродермия никак не угрожает жизнью и здоровью человека. Последствием лечения может стать лишь образование косметического недостатка, который потом можно устранить методами пластической коррекции внешности.

Но если запустить болезнь и не обратить на нее должного внимания, то возможны следующие осложнения:

• образования участка на коже выраженного темного цвета
• образование клеток в сосудах
• развитие синдрома Рейно, выражающийся в нарушении циркуляции крови в клетках
• отложения солевых образований под кожей
• полностью покрыть отдельные области кожи (руку, ногу и т.д.)
• развитие в системную форму склеродермии

Каждое из указанных осложнений сопряжено множеством нежелательных симптомов для человека. Так, при синдроме Рейно человек попросту будет неспособен, даже кратковременно находится на холоде, так как конечности быстро немеют, и появляется боль в кончиках пальцев. А покрытие большой области кожи склеродермией вызывает проблемы с потоотделением, а соответственно и с терморегуляцией организма.  По этой причине при первых же симптомах необходимо обратиться к дерматологу и начать немедленное лечение.

Группа риска

Как уже говорилось, очаговой форме склеродермии больше всего подвержены представительницы женского пола. Но это не исключает развитие заболевания у мужчин. Исследования показали, какие общие характеристики чаще всего наблюдались в клинических случаях. Таким образом, в зоне риска находятся следующие категории людей:

• люди с темным оттенком кожи и чернокожие
• пациенты, уже лечащиеся от кожных заболеваний иного характера
• родственники людей, у которых имеется одна из форм склеродермии
• лица, вынужденные постоянно работать на холоде
• рабочие, испытывающие большие физические нагрузки
• те, кто часто питаются замороженной едой без разогревания
• работники предприятий химического производства

Таким образом, очень широкий спектр населения находится под угрозой развития очаговой склеродермии.

Народная медицина

Разумеется, народная медицина уже разработала множество рецептов средств, которые помогают в лечении склеродермии. Но заниматься самолечением стоит лишь проверенными методами и только после обследования у специалиста. В основном, известные ныне средства народной медицины служат лишь дополнением к основному, профессиональному лечению. К таким средствам можно отнести:

• компресс при использовании сока алоэ
• раствор сухой полыни, сока полыни и вазелина, смешанный с жиром свиньи в соотношении один к пяти, также для компресса
• мазь с содержанием эстрагона в разбавке с жиром нутрии также в соотношении один к пяти
• отвары зверобоя и других лекарственных растений для внутреннего приема

Для того, чтобы смешат мазь эстрагона с жиром нутрии, жир необходимо растопить в водяной бане, а для смешения весь состав нужно протомить при низкой температуре около 35-40 градусов в течение 6 часов.

Заболевание у детей

Детское заболевание очаговой склеродермии носит наименование ювенальной. Дети очень редко страдают от данного недуга, но даже если заражаются, то только линейной или бляшечной формой склеродермии. При этом линейной форме подвержены в основном мальчики, а бляшечной, соответственно, девочки.

У детей склеродермия растет очень быстро, однако не поражает внутренние органы. Но это не значит, что болезнь не перерастет в системную форму и не вызовет никаких осложнений. По этой причине при обнаружении у детей симптомов ювенальной склеродермии нужно срочная медицинская помощь.

Беременные пациентки

В отличии от системной формы заболевания, очаговая склеродермия не влияет на состояние плода и на течение беременности. Но все же не стоит запускать болезнь. Общее ухудшение состояния здоровья матери может вызвать нежелательные осложнения. Стоит бить тревогу, когда у матери наблюдаются ускоренное сердцебиение, неправильная работа почек или респираторных органов.

К возможным осложнениям у беременных можно отнести:

• недостаточный рост плода
• высокое давление в матке
• преждевременные роды

По этой причине к лечению нужно подходить осторожно, не перегибая с сильнодействующими препаратами, но в то же время не давая болезни развиться. Наблюдение специалиста считается обязательным.

Профилактика

Специалисты до сих пор не пришли к единому мнению о причинах развития заболевания. По этой причине рекомендуется придерживаться комплексных профилактических мер, которые помогают при любых аутоиммунных заболеваниях. Так:

• нужно реже находиться на холоде и по возможности избегать этого вообще
• избавиться от вредных привычек, особенно от частого употребления кофе
• избегать нервных расстройств и стрессов
• защищаться от солнечных лучей и по возможности меньше допускать контакта кожи с прямыми лучами
• меньше нагружать организм физически и больше отдыхать

И даже при отсутствии явных симптомов лучше провериться у дерматолога и перестраховаться от нежелательных последствий.

Причины и механизм развития заболевания

Точные причины развития очаговой склеродермии пока не известны. Существует ряд гипотез, которые указывают на возможное влияние некоторых факторов, способствующих появлению изменений в продукции коллагена. К ним относят:

• аутоиммунные нарушения, приводящие к выработке антител против собственных клеток кожи;
• развитие новообразований, возникновению которых в ряде случаев сопутствует появление очагов склеродермии (иногда такие очаги появляются за несколько лет до образования опухоли);
• сопутствующие патологии соединительной ткани: системная красная волчанка, ревматоидный артрит и пр.;
• генетическая предрасположенность, т. к. это заболевание часто наблюдается среди нескольких родственников;
• перенесенные вирусные или бактериальные инфекции: грипп, вирус папилломы человека, корь, стрептококки;
• нарушения гормонального фона: климакс, аборты, период беременности и кормления грудью;
• избыточное воздействие на кожу ультрафиолетовых лучей;
• сильные стрессы или холерический склад темперамента;
• черепно-мозговые травмы.

При очаговой склеродермии наблюдается избыточный синтез коллагена, который отвечает за ее эластичность. Однако при заболевании из-за его избыточного количества происходит уплотнение и огрубение кожных покровов.

Классификация

Единой системы классификации очаговой склеродермии нет. Специалисты чаще применят предложенную Довжанским С. И. систему, которая наиболее полно отображает все клинические варианты этого заболевания.

1. Бляшечная. Она разделяется на индуративно-атрофическую, поверхностную «сиреневую», узловатую, глубокую, буллезную и генерализованную.
2. Линейная. Она разделяется на тип «удар саблей», летнообразную или полосовидную и зостериформную.
3. Болезнь белых пятен (или лихен склероатрофический, каплевидная склеродермия, лишай белый Цимбуша).
4. Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини.
5. Гемиатрофия лица Парри–Ромберга.

Симптомы

Бляшечная форма

Среди всех клинических вариантов очаговой склеродермии наиболее часто встречающейся является бляшечная форма. На теле больного появляется незначительное количество очагов, которые проходят в своем развитии три фазы: пятна, бляшки и участка атрофии.

Вначале на коже появляется сразу несколько или одно сиренево-розовое пятно, размеры которого могут быть различными. Через какое-то время в его центре появляется гладкий и блестящий участок уплотнения желто-белого цвета. Вокруг этого островка сохраняется сиренево-розовая кайма. Она может увеличиваться в размерах, по этим признакам можно судить об активности склеродермического процесса.

На образовавшейся бляшке происходит выпадение волос, прекращается выделение кожного сала и пота, пропадает кожный рисунок. Участок кожи в этой области нельзя взять кончиками пальцев в складку. Такой внешний вид и признаки бляшки могут сохраняться различное время, после этого очаг поражения подвергается атрофии.

Линейная (или полосовидная форма)

Такая разновидность очаговой склеродермии редко наблюдается у взрослых (обычно она выявляется у детей). Отличие ее клинических проявления от бляшечной формы заключается только в форме кожных изменений – они имеют вид полос белого цвета и в большинстве случаев располагаются на лбу или конечностях.

Болезнь белых пятен

Эта разновидность очаговой склеродермии часто сочетается с ее бляшечной формой. При ней на теле больного появляются мелкие рассеянные или сгруппированные пятна диаметром около 0, 5-1, 5 см. Они могут располагаться на разных участках тела, но обычно локализуются на шее или туловище. У женщин такие очаги поражения могут наблюдаться в области половых губ.

Идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини

При такой разновидности очаговой склеродермии пятна с неправильными контурами располагаются на спине. Их размер может достигать до 10 и более сантиметров.

Идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини чаще наблюдается у молодых женщин. Цвет пятен приближен к синевато-фиолетовому оттенку. Их центр немного западает и имеет гладкую поверхность, а по контуру изменений кожи может присутствовать сиреневое кольцо.

Длительное время после появления пятен отсутствуют признаки уплотнения очагов поражения. Иногда такие кожные изменения могут быть пигментированными.

В отличие от бляшечной разновидности очаговой склеродермии идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини характеризуется основным поражением кожных покровов туловища, а не лица. Кроме этого, высыпания при атрофодермии не поддаются регрессу и постепенно прогрессируют на протяжении нескольких лет.

Гемиатрофия лица Парри–Ромберга

Эта редко встречающаяся разновидность очаговой склеродермии проявляется атрофическим поражением только одной половины лица. Такой очаг может располагаться как справа, так и слева. Дистрофическим изменениям подвергаются ткани кожи и подкожно жировой клетчатки, а мышечные волокна и кости лицевого скелета вовлекаются в патологический процесс реже или в меньшей мере.

Гемиатрофия лица Парри–Ромберга чаще наблюдается у женщин, и начало заболевания приходится на возраст 3-17 лет. Своей активности патологический процесс достигает к 20 годам и в большинстве случаев длится до 40 лет. Вначале на лице появляются очаги изменений желтоватого или синюшного оттенка. Постепенно они уплотняются и с течением времени подвергаются атрофическим изменениям, представляющим серьезный косметический дефект. Кожа пораженной половины лица становится морщинистой, истонченной и гиперпигментированной (очагово или диффузно).

На пораженной половине лица отсутствуют волосы, а подлежащие под кожей ткани поддаются грубым изменениям в виде деформаций. В результате лицо становится асимметричным. Кости лицевого скелета тоже могут вовлекаться в патологический процесс, если дебют заболевания начался в раннем детстве.

Дискуссии специалистов вокруг заболевания

Среди ученых продолжаются споры о возможной взаимосвязи системной и ограниченной склеродермии. По мнению некоторых из них системная и очаговая формы являются разновидностями одного и того же патологического процесса в организме, а другие полагают, что эти два заболевания резко отличаются друг от друга. Однако такое мнение пока не находит точных подтверждений, и данные статистики указывают на тот факт, что в 61 % случаев очаговая склеродермия трансформируется в системную.

По данным разных исследований переходу очаговой склеродермии в системную способствуют такие 4 фактора:

• развитие заболевания до 20-летнего возраста или после 50;
• бляшечная или линейная форма очаговой склеродермии;
• повышение антилимфоцитарных антител и крупнодисперсных иммунных циркулирующих комплексов;
• выраженность дисиммуноглобулинемии и недостатка клеточного звена иммунитета.

Диагностика

Диагностика очаговой склеродермии затрудняется сходством признаков начального этапа этого заболевания со многими другими патологиями. Именно поэтому дифференциальную диагностику проводят со следующими болезнями:

• витилиго;
• недифференцированная форма лепры;
• крауроз вульвы;
• келлоидноподобный невус;
• синдром Шульмана;
• склеродермоподобная форма базалиомы;
• псориаз.

Кроме этого, больному назначаются следующие лабораторные анализы:

• биопсия кожи;
• реакция Вассермана;
• биохимия крови;
• общий анализ крови;
• иммунограмма.

Проведение биопсии кожи позволяет со 100%-й гарантией поставить правильный диагноз «очаговая склеродермия» – этот метод является «золотым стандартом».

Лечение

Лечение очаговой склеродермии должно быть комплексным и длительным (многокурсовым). При активном течении заболевания количество курсов должно быть не менее 6, а интервал между ними – 30-60 дней. При стабилизации процесса прогрессирования очагов интервал между сеансами может составлять 4 месяца, а при остаточных проявлениях заболевания курсы терапии повторяются в профилактических целях 1 раз в полгода или 4 месяца и в них включают лекарственные средства для улучшения микроциркуляции кожных покровов.

В стадии активного течения очаговой склеродермии в план лечения могут входить такие препараты:

• антибиотики пенициллинового ряда (Фузидовая кислота, Амоксициллин, Ампициллин, Оксациллин);
• антигистаминные средства: Пипольфен, Лоратадин, Тавегил и пр.;
• средства для подавления избыточного синтеза коллагена: Экстракт плаценты, Лидаза, Актиногиал, Коллализин, Лонгидаза, Алоэ;
• антагонисты ионов кальция: Верапамил, Фенигидин, Коринфар и др.;
• сосудистые средства: Никотиновая кислота и препараты на ее основе (Ксантинол никотинат, Компламин), Трентал, Милдронат, Эскузан, Берберин, Мадекассол и др.

При склероатрофическом лихене в план лечения могут включаться кремы с витаминами F и Е, Солкосерил, Ретинол пальмиат, Актовегин.

Если у больного выявляются ограниченные очаги склеродермии, то лечение может ограничиваться назначением фонофореза с Трипсином, Ронидазой, Хемотрипсином или Лидазой и витамина В12 (в свечах).

Для местного лечения очаговой склеродермии должны применяться аппликации мазей и физиотерапия. В качестве местных препаратов обычно применяются:

• Троксевазин;
• Гепариновая мазь;
• Теониколовая мазь;
• Гепароид;
• Бутадионовая мазь;
• Димексид;
• Трипсин;
• Лидаза;
• Химотрипсин;
• Ронидаза;
• Унитиол.

Лидаза может использоваться для выполнения фонофореза или электрофореза. Ронидаза применяется для аппликаций – ее порошок наносится на смоченную в физиологическом растворе салфетку.

Кроме вышеперечисленных физиотерапевтических методик, больным рекомендуется выполнение следующих сеансов:

• магнитотерапия;
• ультрафонофорез с Гидрокортизоном и Купренилом;
• лазеротерапия;
• вакуум-декомпрессия.

На завершающей стадии лечения процедуры могут дополняться сероводордными или радоновыми ваннами и массажем в области расположения очагов склеродермии.

В последние годы для лечения очаговой склеродермии многие специалисты рекомендуют уменьшать объемы лекарственных препаратов. Они могут заменяться средствами, которые сочетают в себе несколько ожидаемых эффектов. К таким препаратам относят Вобэнзим (таблетки и мазь) и системные полиэнзимы.

При современном подходе к лечению этого недуга в план терапии нередко включается такая процедура, как ГБО (гипербарическая оксигенация), способствующая насыщению тканей кислородом. Эта методика позволяет активировать метаболизм в митохондриях, нормализует окисление липидов, оказывает противомикробное действие, улучшает микроциркуляцию крови и ускоряет регенерацию пораженных тканей. Такой способ лечения используется многими специалистами, которые описывают его эффективность.

Ряд дерматологов применяет для терапии очаговой склеродермии средства на основе декстрана (Реомакродекс, Декстран). Однако другие специалисты полагают, что эти препараты могут использоваться только при быстропрогрессирующих и распространенных формах этого заболевания.

К какому врачу обратиться

При появлении на коже длительно существующих пятен необходимо обратиться к дерматологу. Своевременное начало лечения замедлит переход болезни в системную форму и позволит сохранить хороший внешний вид кожи.

Пациента обязательно консультирует ревматолог для исключения системного процесса в соединительной ткани. В лечении очаговой склеродермии важную роль играют физические методы лечения, поэтому необходима консультация физиотерапевта.

Специалист клиники «Московский доктор» рассказывает о разных формах очаговой склеродермии:

Особенности болезни

Очаговая склеродермия – это дерматологическая патология с локальным (частичным) поражением кожных покровов. В отличие от системной формы недуга, который поражает соединительную ткань во всем организме, очаговая склеродермия проявляется исключительно на коже. Впрочем, есть исследования, доказывающие, что очаговая форма имеет риск перерасти в системную.

Согласно данным статистики, женщины болеют чаще мужчин, а дети – чаще взрослых. В целом очаговую склеродермию сложно назвать распространенным заболеванием.

Классификация и стадии

Очаговую склеродермию можно разделить на два типа: линейную и бляшечную.

Бляшечная форма встречается чаще всего, при ней на теле образуются кольцевидные поражения кожи, которые меняют свой внешний вид в зависимости от стадии: пятно, бляшка и атрофия. Существует, как минимум, 5 вариантов проявления бляшечной склеродермии:

• генерализованная;
• поверхностная;
• беллезная;
• узловатая;
• атрофическая.

Линейная форма встречается редко, поражения кожи при ней обычно затрагивают только конечности и кожу верхней трети лица. Сами образования могут напоминать ленты или удары саблей.

Также на фоне очаговой склеродермии могут быть диагностированы следующие патологии:

• болезнь белых пятен, при которых образования белого цвета присутствуют на туловище, шее и гениталиях;
• склероатрофический лихен, при котором на гениталиях у женщин появляются пятна белого цвета с фиолетовым контуром;
• болезнь Пазини-Пьерини, при которой образования на коже присутствуют исключительно на спине;
• болезнь Парри-Ромберга, при которой симптоматика сосредоточена коже лица.

Причины возникновения

Очаговая склеродермия является аутоиммунным заболеванием, поэтому говорить об ее этиологии затруднительно. При аутоиммунных процессах антитела, вырабатываемые иммунной системой для борьбы с проникающими в организм антигенами, атакуют ткани организма, в данном случае – соединительную ткань кожи.

Есть множество гипотез, которые объясняют причины развития подобных патологий, но пока ни одна из них не является научно доказанной. Известно, что весомую роль играет наследственный фактор и повышенная нагрузка на иммунную систему, например, наличие хронических источников инфекции ли частые простуды.

Симптомы очаговой склеродермии

Основным симптомом очаговой склеродермии является появление на коже специфических образований, которые сначала выглядят как кольцевидные, круглые или линейные синяки, затем они уплотняются и желтеют, и, наконец, кожа на пораженных участках белеет, на них исчезают поры и волосы. Так же есть еще перечень неспецифических симптомов, которые часто наблюдаются у больных:

• на холоде пальцы рук становятся белыми;
• в суставах периодически возникают боли;
• на щеках проявляется купероз: сосудистые «звездочки»;
• шелушатся ладони.

Диагностика

Во время диагностики врач должен дифференцировать патологию от похожих по симптоматике недугов. Обычно это требуется только на начальных стадиях заболевания, так как при развернутой клинической картине все заболевания отличаются друг от друга:

• псориаз;
• витилиго;
• крауроз;
• проказа.

Самым верным способом диагностики является биопсия кожи. Под местным обезболиванием отщипывается небольшой участок кожного покрова, который исследуется в лаборатории под микроскопом.

Также необходимо проведение клинического анализа крови, иммунограммы и теста на реакцию Вассермана.

Лечение

Терапия очаговой склеродермии проводится по индивидуальной схеме, составленной непосредственно для пациента дерматологом, исходя из имеющихся симптомов и степени их выраженности и данных анализов.

Медикаментозное лечение

Очаговая склеродермия лечится при помощи комплекса препаратов.

1. Антибиотики пенициллиновой группы: Амоксициллин; Ампициллин; Оксациллин.
2. Ферменты, улучшающие проницаемость тканей: Лидаза, Экстракт алоэ, Химотрипсин.
3. Антагонисты кальция для улучшения кровообращения: Магне В6, Коринфар, Нифедипин.
4. Сосудорасширяющие средства: Милдронат, Трентал, никотиновая кислота.
5. Мази для замедления процесса атрофии пораженной кожи: Солкосерил, Ретинол, Актовегин.

В среднем, медикаментозное лечение длится порядка полугода. Но врачи редко рекомендуют непрерывный прием лекарств, так как длительный прием антибиотиков негативно сказывается на иммунитете и пищеварении, а постоянное использование сосудорасширяющих препаратов наносит урон сердечно-сосудистой системе. Именно поэтому важно обратиться к дерматологу за схемой терапии, не занимаясь самолечением.

Терапевтическое лечение

Хороший лечебный эффект оказывает физиотерапия. Когда на теле при обследовании обнаруживается мало очагов поражения, дерматолог может рекомендовать начать терапию именно с физиолечения, и лишь при ее неэффективности прибегнуть к приему препаратов.

Таким образом, при очаговой склеродермии используются:

• лазерная терапия;
• электромагнитная терапия;
• электрофорез с нанесением мазей на пораженные участки;
• фонофорез с ферментами;
• кислородная барокамера;
• ванны и грязелечение;
• массаж.

Все описанные способы можно применять и на фоне медикаментозного лечения, а также после завершения курса для профилактики рецидива.

Народное лечение

Использовать мази и отвары лекарственных трав при склеродермии можно, но исключительно после консультации с дерматологом. Все описанные методы не заменяют основного лечения, но могут облегчить симптомы и ускорить выздоровление.

Большой популярностью пользуются компрессы из алоэ, отварной репчатой луковицы или настоем ромашки. На пораженную кожу накладывается компресс или пропитанный отваром ватный диск, оборачивается полиэтиленом и оставляется на 30-40 минут.

В качестве натуральной мази для улучшения регенерационных свойств кожи можно использовать растопленный животный жир с соком полыни.

Диета

Специальной диеты для людей, больных очаговой склеродермии не существует. Но вместе с тем, известно, что изменение рациона положительно сказывается на терапии аутоиммунных заболеваний.

Для коррекции питания нужно придерживаться следующих правил:

• употреблять больше свежих фруктов и овощей;
• получать с пищей достаточно витаминов А, В, С, D и Е;
• отдавать предпочтения продуктам с высоким содержанием клетчатки;
• пить не менее полутора литров жидкостей, если нет противопоказаний со стороны эндокринной и мочевыделительной систем.

Профилактика заболевания

Методов, способных полностью предупредить развитие болезней с аутоиммунным фактором, не существует. Но предотвратить поражение кожи можно при своевременном обращении к врачу, например, если наследственность человека отягощена склеродермией.

Также необходимо не нагружать иммунитет: избегать простуд, осуществлять закаливание, устранять все источники хронической инфекции в организме, не проводить самолечения, использовать средства с фактором защиты от ультрафиолета.

Осложнения

Основным осложнением очаговой склеродермии является поражение не только тканей кожи, но и других органов. Также известно, что при поздно начатом лечении или неправильно назначенной терапии человек может столкнуться с гиперпигментации кожи, куперозом, хроническими воспалениями носоглотки и слизистой глаз, синдромом Рейно.

Также патологическая активность иммунной системы способна нарушать деятельность всех систем организма, приводиться к заболеваниям эндокринной и нервной системы.